蚕豆病患儿在无溶血发生时不需要治疗,当接触诱因出现急性溶血性贫血时,应当积极治疗。首先应去除一切诱因,禁食蚕豆及相关制品,四川常用的副食品豆瓣也应禁食,停用可能诱发或加重溶血的药物。轻症患儿予去除诱因、补液、加强护理,数日后可康复。溶血重者,通常红细胞破坏多,贫血、黄疸重,易发生急性肾功能衰竭,以及心脏和脑损伤。此时应密切监护,补充碳酸氢钠碱化尿液,纠正酸中毒,重度贫血患儿须输非蚕豆病患者捐献的红细胞悬液,5—10毫升/千克·次。
还原型谷胱甘肽也常用于蚕豆病治疗中。还原型谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸组成,参与体内三羧酸循环,对维持细胞生物功能有重要作用。可加速自由基的排泄,具有抗氧化、延长红细胞寿命、保护红细胞膜的作用。对于贫血、中毒或组织炎症造成的全身或局部低氧血症患者应用,可减轻组织损伤、促进修复,还能保护肝脏功能,促进胆酸代谢。用法:肌注或静注,1~2毫克/千克·次,每日1—2次,配伍禁忌:不能与维生素B12、抗组胺制剂、磺胺药、泛酸钙等混合使用。
维生素E也具有抗氧化作用,使细胞膜免受自由基损伤,保护红细胞免于溶血。年长儿100毫克/次,每日一次,婴幼儿1毫克/千克·天,使用至溶血停止即可停药。长期服用大量可引起视力模糊、腹泻、头晕、流感样综合征、头痛、恶心等不良反应。