像这类发展性失认症的病例比较少见,但是后天失认症的情况随处可见,两者同时说明能力来源于“使用”这一基本要素。我常常看到一些病人,他们因为糖尿病患上严重的“手套和袜子”式(感觉自己的手和脚像手套和袜子)的神经病。如果神经病极度恶化,病人的手脚会没有任何的痛感,现实感完全丧失。某位病人曾经提到过,他感觉自己像一个箱子,手和脚全都没有了。有的时候他们感觉自己的胳膊和腿都被砍掉,然后有一块块面团或泥巴样的东西黏在身体上。这种现实感丧失的事情(如果出现的话)绝大多数是突然发生的,病情的恢复(如果发生的话)也会很突然。在某种程度上存在一个临界点,这一点很重要。必要的情况下,可以用点儿“诡计”让他们就范。这样去做的话,病人有可能突然恢复手足原有的感觉和能力,感到手和脚是自己的,而且能够再次操纵它们。其必要条件是,基本的生理机能要完好无损。如果是全身的病变,或者神经末梢全部坏死,恢复就不太可能了。
对于病情严重、神经末梢几乎全部病变的患者来说,要慎重使用这种方法,治疗前要严格区分患者是局部没有感觉还是全身功能缺失。如果过度使用,会使作用有限的神经感到疲劳,从而再次陷入感觉缺失。
要进一步说明的是,这种主观感觉有严格的客观依据:我们发现手脚局部的肌肉完全测不到电位的变化,从感觉器官的角度来说,这种情况会导致感觉皮层接收不到任何信息。只要手脚能够重新被不断地使用,生理学上的状况才会发生显著的变化。
相关例子请参阅本书。
神秘的幻影
神经病学家使用“幻影”这一词,是指身体的一部分,通常是某个肢体,在切除后的数月或数年后仍然存在于记忆与印象当中。这类情况很早以前就有人研究过。“二战”期间及战后的日子里,美国伟大的神经病学家塞拉斯·威尔·米切尔对幻影作了详细的研究与描述。
威尔描述了各种各样的幻影:有些幻影很奇怪,像魂魄那样不真实,他把这些称之为“感觉幻影”;有些咄咄逼人,带有危险性,活生生的,如真实存在;有些一直在疼痛,大部分根本不痛;有些很逼真,就像是断肢的复制品;还有些幻影会按比例缩小,或者扭曲得不成样子……除此之外,还有反面幻影或失落幻影。他还清晰地指出,这种身体上的“影像失控”(该词五十年后由亨利·黑德引入)主要源于中枢神经系统(感觉皮层受到刺激或被破坏,特别是顶叶部位)或周围神经系统(神经受到撞击、受损、刺激过度或者信息传导不畅,神经瘤、脊髓神经感觉支或感觉束受到干扰)。我个人一直对周围神经系统引发症很感兴趣。
先引用几段非常简短、趣味十足的短文,转载自《英国医学杂志》中的临床病例。
手指幻影
一个水手在一次事故中切掉了右手的食指。四十年后他突然被那个新长出的虚幻的手指困扰。只要把手指移动到脸上,比如吃东西或者抠鼻子,他就害怕这个幻影会把眼珠戳出来(他知道这是不可能的,但这种感觉难以抗拒)。之后他患上了严重的糖尿病,失去了所有的感觉,甚至感觉不到手指的存在。“幻影手指”随之消失了。
众所周知,中枢神经系统疾病(比如中风)能够“治愈”幻影,那么周围神经系统病变有多大机会获得同样的效果呢?
消失的肢体幻影
所有的截肢病人和相关工作人员都知道,如果安上一个假肢,就必须有一个肢体幻影。迈克尔·克雷默医生写道:“它(肢体幻影)对截肢病人的价值是非常巨大的。我确信,装了假腿的残疾人没有一个可以正常走路,除非他把这种身体的影像(即幻影)也装进假腿里面。”
所以,幻影的消失会带来灾难性后果,而找回幻影并让它再次活跃起来就成了当务之急,大家想尽一切办法让幻影起作用。威尔医生描述了在臂丛神经感应电疗法之下,手掌幻影是如何突然复活的。而那只手已经失去二十五年了。有这样一个病人,他叙述了自己早上是如何“唤醒”幻影的。他首先把大腿向内弯曲,然后用力拍打--就像在打孩子的屁股--这样重复好几次,当拍打到第五次或第六次时,幻影突然活了。只有这时他才能装上假肢走路。也许有人会想,断肢病人还会使用哪些奇特的办法呢?
位置幻影
一个名叫查理的病人走路不稳,经常眩晕跌倒。人们怀疑他有检查不出来的内耳功能障碍,就把他送到我们这里。经过仔细询问,我们才知道他患的不是晕眩,而是总看到一直不断摆动的位置幻影:地板一会儿远,一会儿近,一会儿颠簸,一会儿倾斜。他发现自己东倒西歪,“就好像船在波涛汹涌的海上航行”。除非低头看自己的脚,借由视觉,他才能够找到地板和双脚的正确位置。感觉开始变得不稳定、不可靠,但有时候视觉也会被感觉混淆。所以,地板和他的脚看上去同样可怕,摇摆不定。
我们很快确诊,他的病因主要是结核菌严重扩散,感染到了侧背部,以致产生错觉,产生上下波动的幻象。很多人都熟悉肺结核末期的症状,病人在那时候会有视觉上的障碍,看不见自己的脚。
这些病人的经历让我回忆起了自己以前的经历,事情发生在本体感受盲点的复原阶段。这段经历曾经在我的另一本书《单脚站立》里面提到过:
我一直站不稳,必须低头看下面。后来我知道病因在哪里了,它就在我腿上--或者应该说,那个普通的、像笔一样的叫做腿的圆柱体。那个圆柱体先是一千英尺长,一会儿又缩成两毫米,一会儿胖,一会儿瘦,一会儿向这边倾斜,一会儿向那边倾斜。它一直在改变形状和大小,改变位置与角度。这种变化一秒钟能发生四五次,转换和变形的程度非常大,每个“形状”之间还有上千种变化。
对于幻影,我一直存有疑惑:它们是否应该发生,是否该算做疾病,是不是真的呢?文献记载让人困惑重重,但病人却不会这样。通过陈述各种幻影,他们澄清了很多事实。
有一个头脑清醒的病人,他截肢的部位在膝盖上面一点儿。他告诉我这样的情况:
这个东西像魂魄一样,有的时候疼起来要人命,脚指头还会痉挛。当我晚上拿掉假肢或者闲下来的时候最难受,但是戴上假肢走路的时候就没事了。我仍然能很真切地感受到腿的存在,和别的幻影不同,它是有益的幻影,让我的假肢有了生命,让我能够走路。
对这位病人,甚至对所有的病人而言,如果存在“坏”幻影(消极的、病态的、不重要的幻影),就把它除掉,留下“好”幻影(也就是那些对病人肢体有持续记忆或持续印象的积极的幻影),使病人保持健康、鲜活、有力,这不是很好吗?
许多(并非全部)感受到幻影的病人患有“幻影痛”(也就是幻影部分会疼痛)。有的时候情况特殊,但通常情况下只是很“平常”的痛感。这种持续的疼痛首先出现在切除的肢体上,随后可能扩散到实际存在的肢体上。本书初次出版以后,我就收到许多这类病人的来信。一位病人在信中说到,有片曾往肉里长的趾甲让他很不舒服,因为在截肢前医生并没有“关注”到这一点,手术以后这个问题一直困扰着他;但这是一种完全不同的痛,它痛彻骨髓,又好像是幻象中的“坐骨神经痛”--这种疼痛是在一次急性“椎间盘突出”之后出现的。只有把椎间盘除去之后才会舒服。这类问题并不罕见,也不是凭空捏造出来的,需要神经生理学方面的详细检查。
乔纳森·科尔医生(曾经是我的学生,现在是脊髓神经生理学专家)描述过一位妇人,她腿部常年感到幻影疼痛。后来用利多卡因麻醉脊髓韧带,可以使幻影得到短暂的麻痹(实际上是消失)。不过随后再以电???激脊髓末梢,幻腿上却产生了清楚的刺痛,与以往的隐隐作痛完全不同;相反,刺激脊椎较高部位能够减轻幻影的疼痛。而科尔医生也详细描述了对某位病人进行电疗研究的各种细节,这位病人罹患感觉多发性神经病长达十四年之久,许多方面与的主角克里斯蒂娜的遭遇十分相似。
倾斜二十度走路的老人
我认识麦格雷戈先生已经九年了。我曾经在邓斯坦大街的老人之家的神经学诊所工作,就是在那里,我结识了他。九年过去了,现在我还记得他,好像昨天刚见过一样。
“遇上什么问题了?”当他歪着身子进来的时候,我问他。
“问题?没有问题--我什么都不知道……但是其他人一直告诉我,说我向一边倾斜。‘你就像比萨斜塔,’他们说,‘斜得有点厉害,再斜一点儿就倒了。’”
“但是你自己感觉不到倾斜吗?”
“我感觉很好。我不知道他们在说些什么。我斜着站,自己还会不知道吗?”
“听起来是挺古怪的,”我应和着,“让我看看。你站起来,走两步,从这里走到那面墙再走回来就可以了。我想亲眼看一下,也让你自己看一下。我会把你走路的过程录下来,待会儿播放给我们看。”
“我同意,医生。”他说完就走了两圈,然后站在那里。多硬朗的老先生啊,九十三岁了,但怎么看都像不到七十--神采奕奕,精神矍铄,他肯定能活到一百岁。虽然他患了帕金森病,但是依然强壮得像个挖煤工人。他充满自信,健步如飞,但奇怪的是,他的身体是倾斜的,大概有二十度左右,身体的重心偏向左边,勉强能够维持身体平衡。
“到了!”他满脸笑容地说,“看吧!没有问题,我走路直得像根电线杆。”
“真的吗,麦格雷戈先生?”我问他,“我想让你自己判断。”
我把录像带倒回去重新播放。当看到屏幕上的自己时,他非常震惊,瞠目结舌,然后喃喃着:“这是怎么了?他们说对了,我是斜着走路的,我在这儿看得够清楚的了,但我自己一点感觉也没有,我感觉不到啊。”
“嗯。”我说,“这就是问题的关键所在。”
感觉不到自己就是自己
我们有五种感官知觉,它们构成了我们的感觉世界,所以我们才能欣喜、认知、赞美。但是还有其他的感官知觉--神秘的第六感--同样重要。这种感觉是与生俱来的,有待人们进一步去探索。人们发现第六感的时间较晚:维多利亚时代的人把它叫做“肌肉的感觉”,这种对躯体和四肢的相对位置的感知,来源于关节和筋腱内部的传感器。直到18世纪90年代才被明确定义,并命名为“本体感受”。我们的身体能够在空间里保持平衡,都是基于它的复杂机制和控制功能。上述知识到20世纪才研究清楚,但仍留下许多未解之谜。对于正常人而言,在正常的条件下根本感觉不到它们的存在。
但是一旦它们不起作用了,后果相当明显。如果这个被忽视的神秘感觉出了毛病,或者失调,我们就会觉得非常奇怪,就会像瞎了或者聋了一样难以和外界沟通。如果“本体感受”完全消失,我们就会看不到自己,听不见自己,不会再“拥有”自己,感觉不到自己就是自己(见本书)。
老人忽然变得凝神专注,眉头紧锁,嘴唇紧闭,站在那里一动不动,陷入了沉思。我很喜欢看到这种景象:患者在知道真相的一刹那,既惊骇又滑稽。他们第一次知道症结之所在,与此同时,清楚地知道应该做些什么。这一刻就是治疗的开始。
“让我想想,让我想想。”他念念有词,仿佛在自言自语,用粗糙有力的双手揉搓着又浓又粗的白眉毛。“让我想想。你和我一起想--肯定会有答案的!我往一边倾斜,而且我自己还不知道,对吧?应该有什么感觉的,或有什么明确的标记,但是什么都没有,是吧?”他顿了一下,“我以前是个木匠。”他说着,脸上浮现出光彩,“我们常常用水准仪来测量表面是水平还是垂直。大脑里面会不会也有一个水准仪啊?”
我点点头。
“帕金森症会损坏这个水准仪吗?”
我又点点头。
“我的情况是这样吗?”
我第三次点点头,说:“没错,没错,没错。”
大脑中也有水准仪
麦格雷戈先生用水准仪做了形象的比喻,大脑中的重要控制系统就像水准仪。事实上,毫不夸张地说,内耳的构造就像水准仪。内耳迷宫由装有液体的半圆形管道组成,内部的液体运动一直受到监控。但是问题不在这儿,而在于他使用平衡器官的能力,连同身体对自己的感觉和外部世界的视觉影像。麦格雷戈先生简单的比喻不仅能用于内耳路,还能用于三个神秘感官的复杂整合机制:内耳迷宫、本体感觉以及视觉影像。就是这三者的整合机制受到了帕金森症的影响。
对这种整合机制及其在帕金森症中单独崩解的现象进行最深入最实际的研究的,当属已故的伟大的医生博登·马丁,该理论能够在他的经典著作《基底核与姿势》中看到(该书于1967年初版,但随后几年里仍有修订与扩充,他去世之前新版刚刚完成)。谈到这个大脑中的整合功能或整合机制,博登·马丁在书中写道:“大脑中必定有一个中心或权威……或者我们所谓的‘控制中枢’。它会收到身体是否处于平衡状态的信息。”
在《倾斜反应》那一章,博登·马丁强调,只有三者协调发挥作用才能保持身体姿势的平稳与直立。他还指出,帕金森症会破坏这种微妙的平衡,这一点很常见,特别是内耳前庭迷路经常先于本体感受和视觉影像失去作用。他还讲到,这三者的控制系统统一感受,统一控制,还能够相互弥补,虽然不是全部可以(由于感觉能力有所不同),但是至少有一部分能够互补,从而发挥相当的作用。通常情况下,视觉反应和控制也许是最不重要的。只要我们的内耳前庭和本体感受系统是完整的,我们闭上眼睛也能站得很稳,不会东倒西歪或者摔倒。但是平衡能力已遭破坏的帕金森症病人恐怕就不行了。(我们经常可以看到帕金森症病人坐在那里,身体斜得厉害,但是自己对此一概不知。当放一面镜子在他们面前时,他们马上就知道了,随即坐得笔直。)
独家发明
“本体感受”在很大程度上能够弥补内耳的缺陷。因此那些动手术摘除内耳(迷路)的病人(有时候是为了减轻由恶性美尼尔综合征带来的难以忍受的、痛苦的晕眩感)在刚开始的时候站不直或者不能单脚站立,之后却能够非常好地改善和使用“本体感受”,特别是利用背阔肌上分布广泛的传感器。它是全新的辅助平衡器官,是一对巨大的、像翅膀一样的自动感知器。当病人开始不断练习,当这一功能成为第二本能,他们就能够站起来走路了--虽然不是非常完美,但是安全、便捷。