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第19章 常见儿科疾病(1)

舌系带过短

舌系带是长在舌头下面与口底部相连接、像带子似的东西。舌系带过短主要表现为舌不能正常地自由前伸,勉强前伸时舌尖部形成W状,中间舌线牵连着舌尖使舌不能上抬、上卷。小儿说话有时个别字音说不清楚,如姥姥、叔叔、哥哥等,但并不导致不会讲话。

婴儿生后5~6个月时下门牙已长出,舌系带不下降,仍附着于下门牙舌面龈缘处,使舌运动成紧张状态,即作舌系带切断手术。如小儿超过1岁,舌系带逐渐变厚,用简单的切断方法即不适宜,切断后伤口大,需缝合,小儿配合不好,伤口易结疤,舌仍不能前伸,达不到治疗效果。6~7岁小儿,配合较好,可作舌系带延长术。术后可让患儿进行伸舌、舌尖抬高的运动,并同时加强语音训练。

唇裂与腭裂

唇裂和腭裂是一种先天性的唇部和胯部的裂隙畸形,可以影响美观、语言和哺乳吸吮功能。产生这种畸形的原因,是由于母体在怀孕期间受到某些病理性刺激,使胚胎正常发育受到干扰,以致胚胎时期不能按照一般规律生长发育而造成此种缺陷。

裂隙的范围大小不一,程度也不相同,有一侧的或双侧的,有完全性裂开和不完全性裂开。有相当多的患者是同时患有唇裂和腭裂,而且还合并有鼻翼塌陷、鼻孔异常、牙齿排列异常等畸形。完全性唇裂和腭裂均可影响病儿进食及发音。新生儿阶段吮奶困难,小儿因口腔负压减低,鼻咽腔与口腔相通,吮奶无力且常呛咳,奶液自鼻腔喷出,引起上呼吸道感染和肺炎的机会相对增多:发音不清,说话带有开放性鼻音:语言不清难以听懂。

唇裂与腭裂既然影响美观、语言、哺乳吸吮功能,又引起很多合并症,故应及时予以矫治。而唇裂与腭裂唯一的治疗方法就是手术修补。修补成功与否除操作技术水平外,贵在适时。根据医学经验和小儿发育情况,一般认为中央唇裂与单侧唇裂的最佳修补期为生后3~4个月。这时牙槽突较柔软,中央畸形较易矫正;如是双侧唇裂,其最佳修补期为6~12个月以内,超过此期限修补效果则欠佳。但修补腭裂的最佳年龄为3~5岁。

脐疝

婴儿脐带脱落后,局部瘢痕愈合,该处形成一薄弱区,且其两侧腹直肌前后鞘在脐部未合拢,当腹内压增高如哭闹、咳嗽时均能使肠管通过薄弱的脐环向体表凸出,形成圆球状的突出物,这就是脐疝。脐疝为婴儿的常见病,女孩多于男孩2~3倍。

临床表现为脐部有圆形或卵圆形局限性肿块,安静时肿物消失,哭闹用力使腹腔内压力增高时,肿物又出现,以指端压迫肿物可使其还纳于腹腔,并可感到脐环的直径一般在1~2厘米以内;患脐疝的小儿多无痛苦,不影响胃肠道功能,但当脐部肿物张力高,压之不适,不能还纳入腹腔时,患儿即出现呕吐、哭闹、腹胀、不排便的肠梗阻症状,称为脐庙嵌顿。但发生率较低。

婴儿脐庙多能自愈,随着年龄增长,腹肌渐发达,脐环直径在1.5厘米以下者,常能逐渐缩窄而闭合。此愈合过程多在3岁以内完成。亦可用橡皮膏固定腹壁以促其愈合。脐环直径超过2厘米或内脏与脐疝疝囊有粘连而使疝内容物不能完全复位时,建议施行脐疝修补术。

脐疝嵌顿时应立即送往医院,争取早期手术治疗。若嵌顿时间超过6小时以上,可引起肠管坏死。

隐睾症

睾丸发生时原在脊柱两侧,隔肌下后腹壁处。胎儿发育过程中睾丸逐渐下降,至胎儿4~6个月时,接近腹股沟管内环处,在第7~9个月时降入阴囊。如出生时未降入阴囊,亦多在出生后短期内降入。据统计,睾丸未下降至正常位置者占新生儿10%,1岁时为2%,青春期为1%,在成人则为0.3%。睾丸在下降过程中可停留在腹腔或腹股沟管中,亦可下降至异常位置如会阴部、股部、耻骨部等。未降入阴囊的睾丸统称为隐睾,包括下降不全的睾丸和异位睾丸。隐睾以单侧多见,且右侧多于左侧,双侧者约占10%~25%。

隐睾对儿童危害很大。睾丸长期存在于腹腔、腹股沟管或其他部位,有碍精原细胞的生成,这不仅可使精原细胞数量减少、退化,甚至可使睾丸发生萎缩,出现男性内分泌障碍。单侧隐睾虽不至于影响生育能力,但容易发生睾丸恶性肿瘤。

婴幼儿隐睾有自行下降的可能,可暂作观察,一般主张2岁以前手术,若有困难也尽在2~4岁施行睾丸固定术。

双侧隐睾可进行内分泌治疗,用绒毛膜促性腺激素30000单位(每周3次,每日500单位)。也有人认为短期内的大剂量突击治疗法,远超过长时期的小剂量疗法,主张每天注射4000~5000单位,共3天。约20%可下降到阴囊内。如内分泌治疗无效者,应积极采用手术治疗。

儿童孤独症

儿童孤独症是一种起始于婴幼儿期的严重全面发育障碍,以语言障碍和社会交往障碍最为常见,对患儿的生活和学习影响较大。发病率约为0.4%,男孩多于女孩。

孤独症是一种综合症,在2岁半以前就出现症状。主要表现为人际关系障碍,患儿很少哭泣,面无表情,7~8个月时仍不能认识父母,无模仿动作,对外界表现淡漠,对周围的人及玩具不感兴趣,甚至连父母也不愿意亲近;一旦开始走路就会不停地、随心所欲地走和跑,全然不理会家长的召唤。

随着年龄的增长,病症也越加明显。孤独症病儿,其语言及沟通发展存在很大障碍,有些在语言学习上有困难,可能只会说单词,缺乏将单词串连起来的组织能力,有时可能会讲简单的句子,但不能与人沟通。他们可能会“收集”一些词汇,通常是实物名词,但不会与人对话。在建立社交关系方面,孤独症患儿只能有限度地意识到人的意向和感觉。他们大都避免和别人目光接触,或以特殊和不寻常的目光凝视别人。在认知发展方面,孤独症患儿有着显著的刻板形式,甚至会做刻板的姿势动作,如来回踱步、全身旋转、转圈、拍手等。在游戏时,他们可能重复不变地去玩弄一件玩具。他们喜欢锅盖、瓶盖等圆的物品,或车轮、电扇等可以旋转的物品。在思考时,他们缺乏灵活性,会很固执地坚持一些生活细节或程序。当稍有变化时,便会烦躁不安、大发脾气。有些孤独症患儿会对一些感官刺激,如光线、声音、味道等过度敏感或有异常反应,而引致情绪不稳定。大部分患孤独症的孩子有智能障碍,但其中也有极少数智商是正常的,甚至在某一方面会有特殊的能力,如超人的记忆力、音乐感等。

我国儿童患有孤独症的发病率呈逐年上升趋势。由于孤独症的病因尚不十分清楚,目前还没有特殊有效的药物治疗手段,需要集医学、心理学、教育学及行为矫正训练等方法进行综合治疗,才能获得较好效果。

孤独症患儿不宜长期住院治疗。如有条件可以让父母和患儿一起住院一段时间,让父母学会教育患儿的方法,树立教育患儿的信心。有时看起来是非常简单的生活基本技能和习惯,患儿可能需要半年甚至更长的时间才能学会。抚育他们,是对父母爱心的极大考验。父母需要付出加倍的努力,观察孩子的表现,找出问题的症结,定出目标与计划,同医生密切合作,才能帮助孩子踏上成长发展的道路。

新生儿颅内出血

新生儿颅内出血是指颅骨骨膜下的出血。其发病率在我国为0.4%~1%,多见于高龄初产妇,而且是男孩发病多于女孩。新生儿颅内出血可分为缺氧性与产伤性两种。前者由于缺氧窒息引起,如胎盘早剥、脐带打结、妊娠高血压综合症等引起的缺氧致胎儿血氧浓度降低,引起脑及脑膜充血、水肿、血管通透性增加,致血液渗出。出血部位常在脑室管膜下、蜘蛛膜下腔或脑实质中,早产儿多见此型。后者由于分娩过程中机械性损伤所致,如急产、难产、手术助产等,头颅挤压致颅内血管破裂出血。出血部位常在顶部硬脑膜下或小脑天幕附近,大体重儿多见。新生儿本身凝血机理不全,早产儿血管壁更为脆弱,故发病率远较足月儿高。

本病的临床表现的窒息、兴奋与抑制状态相继出现为特征。多数患儿出生时有窒息、轻症者继之出现兴奋,易激惹,有时有抽搐,呼吸不规则,阵发性青紫,两眼凝视或斜视,前自饱满。重症者往往在抢救过程中渐呈抑制状态,出现四肢厥冷、面色青灰、瞳孔大小不等、肌肉松弛、心音低钝、呼吸浅而慢、各种反射消失,甚至昏迷死亡。出血多者血化验呈贫血状,蜘蛛膜下腔及脑室内出血时,脑脊液可呈血性或黄色,可有眼底出血。

颅内出血的新生儿,大多数在出生后3天内出现症状,最快者生后2小时即可出现,一般开始表现为中枢神经系统兴奋的症状:如烦躁不安、呻吟,有的还会突然发出一种高调的短暂的叫喊声:有的病婴两眼瞪得圆圆的,老凝视着一个方向,脸部呈现出一种恐怖的表情。病婴的呼吸快而不规则,甚至呼吸暂停,面部呈阵发性青紫,并常有吐奶。检查可发现前囟门饱满隆起以及四肢或某一肢体的抽搐。有些病例经过3~5天的治疗后可好转,否则即进入抑制状态:也有一些出血较为严重的病例,病程一开始就表现出抑制状态,表现为嗜睡,不食,面色苍白,甚至昏迷、死亡。

严重的颅内出血常可引起新生儿死亡,较轻者也常可能有神经损伤而留下后遗症,故加强围产期保健、防治早产、及时发现并纠正异常胎位,提高助产技术、正确施行各种助产手术,严密观察产程,及时纠正胎儿宫内缺氧,对早产、难产及产时曾有窒息的新生儿,出生后常规注射维生素K和维生素C等,均是预防颅内出血的重要措施。

对付本病的最佳办法是预防,要做好孕妇的产前保健工作,细致地进行产前检查,及时处理孕妇的各种疾病以避免早产及难产的发生。对于早产儿、难产儿、手术产及产时有窒息的新生儿应细心护理,力争早期采取防治措施,并应注射维生素K等以预防出血。分娩过程中,不要滥用催产药及中枢神经系统抑制药。严格掌握各种助产手术的适应症,也是减少新生儿颅内出血的根本保证之一。

新生儿窒息

新生儿出生后只有心跳而无呼吸,或仅有间隙性、不规则、浅表呼吸者称新生儿窒息。引起新生儿窒息的原因是:①任何影响母体与胎儿间血液循环和气体交换的因素,均可引起胎儿宫内窘迫,如妊娠高血压综合症、孕妇心脏功能不全、产前急性失血(如前置胎盘、胎盘早剥等)、胎盘功能不全、脐带打结、脐带缠绕、脐带脱垂或受压、羊水过少等,此种胎儿出生后,大多有不同程度的窒息。②母亲在分娩过程中应用麻醉剂及镇静药物,经胎盘进入胎儿体内抑制呼吸中枢,引起新生儿窒息。③在分娩过程中,新生儿将羊水、黏液、胎粪等吸入气管内,引起呼吸道阻塞所致新生儿窒息。④新生儿本身先天性畸形。临床上根据窒息的程度,分为青紫(轻度)窒息和苍白(重度)窒息。

新生儿窒息是一种紧急情况,必须及时积极抢救,如抢救不及时或处理不当常可致死。抢救原则是保持呼吸道畅通,故必须清除呼吸道分泌物、同时给氧、刺激呼吸中枢,并采取医疗措施,注意保暖。胎头一娩出就应轻轻挤捏胎儿的鼻及下颚,清除口腔及鼻腔内的黏液和羊水,在未呼吸之前,切忌刺激其啼哭。

注意复苏后的护理,最好置暖箱内密切观察病情变化。保持呼吸道通畅,头偏向右侧,防呕吐物吸入。随时观察呼吸、面色、心率、反射等,适当推迟喂奶时间。持续给氧3~6小时,待面色转红,正常呼吸后半小时停氧。注射维生素K13毫克,每日1次,共2~3天,预防新生儿颅内出血。并给抗生素预防感染。

新生儿皮脂硬化症

新生儿皮脂硬化症表现为皮肤和皮下脂肪发硬,兼有水肿,是新生儿期较常见的一种疾病,患儿常死于肺出血及弥散性血管内凝血。本病病因尚未完全清楚,现多认为新生儿体温调节和代谢功能未完善,体表面积大,皮肤薄,血管丰富易于散热,因而体温偏低,未成熟儿更是如此。新生儿皮下脂肪含软脂酸较多,熔点较高,低温时易凝固而变硬。保暖不当及新生儿感染性疾病与本病也有一定关系。

本病常发生在出生后一周内,常系早产儿,以寒冷季节多见,常有摄食过少、保暖不当等病史,以致热量产生与消耗失调。患儿体温在31℃~35℃左右,皮下脂肪凝固,皮肤发硬呈暗红色,甚至青紫、苍白,兼有水肿,硬肿由两下肢渐向臀部、躯干、面颊部发展。患儿活动少,哭声低下,严重者影响呼吸及吸吮,导致低血糖、酸中毒、循环衰竭,患儿常死于弥散性血管内凝血及肺出血。新生儿硬肿症常伴感染,感染又加重其症状一。

在新生儿皮脂硬化症的治疗上,首要一条是复温。室内温度应保持在26℃~28℃;用棉被包裹身体,外面放热水袋,水温由40℃逐渐增加到60℃。重症患儿应放入暖箱中复温,或用微波复温。复温时要使体温逐渐上升,切勿体温上升过快,可用体温计每小时测肛温一次。如硬肿的部位为双小腿,大约为10%的面积,体温在34℃~35℃,室温24℃时,半小时后如上升0.5度,可加热水袋保温,热水袋的温度,由50℃左右逐渐增至70℃左右。只要在12~24小时内体温能上升至正常,大多数是可救活的。此外,应及时给患儿静脉输入葡萄糖和能量合剂,补充维生素C、维生素K、维生素E等;还应注意改善微循环,纠正酸中毒,抗感染及止血等。复温至34℃,才能开始乳类喂养,吸吮力弱可用滴管喂奶成鼻饲吞咽功能逐渐恢复后可用小奶孔软奶头试喂,无青紫发憋可逐渐增加奶量。患儿因硬肿肢体活动受限,要给患儿勤翻身,以防局部压伤。复温后体温应维持在36℃~37℃之间,继续注意保护患儿,保暖、喂养、预防感染,避免复发。

预防本病的关键是防寒保暖。室内温度一般应保持在25℃以上,早产儿则不应低于30℃。新生儿要包裹好,注意喂养,补充热量及水分,增强孩子的抗寒能力,防止感染。此外,做好孕期保健,避免早产,防止产伤等,也是预防本病的重要环节。

新生儿败血症

新生儿败血症是新生儿时期常见的严重细菌感染性疾病。是由于细菌侵入血循环,并在血液中生长、繁殖、产生毒素而引起的。发病率及死亡率均较高,如能及早进行积极抗感染治疗,可以治愈。患儿可表现原有黄疸加重,体温不恒定,多数发热,但有时体温正常或不升。常有呕吐、厌食、腹泻,烦躁或嗜睡;哭闹不安甚至惊厥。早产儿可表现面色发灰、全身虚弱、吸吮无力、哭声低微,呈反应低下状态。

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