少见肿瘤虽不多见,但也时有发生。就一个人来说,虽是凤毛麟角,可对一大群人来说可能就是多如牛毛,为便于读者查找起见,将少见肿瘤列表于下,虽不是小字典,但也可能是少见肿瘤查找之小工具书,这也是笔者行医多年的体会,好多人说,大病好找,小病难查,为适应社会需要,特编此少见病于下,希望成为本书亮点之一。
笔者点评……
头颈部癌,是发生在上呼吸道和消化道(包括鼻旁窦、鼻腔、口腔、咽部、喉部)的上皮性恶性肿瘤的总称,几乎全部(90%~95%)是鳞状细胞癌(SCCHN)。美国2008年预计的新诊断病例约为35300例,头颈部鳞状细胞最重要的风险因素是烟草和酒精。然而,越来越多的证据显示,人类乳头状瘤病毒(HPV)为导致头颈部鳞状细胞癌的因素。
总体来讲,头颈部鳞状细胞癌的治疗选择常常是复杂的,但约50%的患者可以治愈。涉及许多专科医师,包括肿瘤头颈外科医师、肿瘤内科医师、放疗科医师、整形外科医师和牙科医师。由于此部转移癌,与其他癌症转移导致死亡的特点不同,头颈部鳞状细胞癌局部复发是最常见的治疗失败或致死的原因。
上皮类癌症,包括SCCHN头颈鳞状细胞癌,是由于一系列关键的分子和生物通路出现异常导致,包括Kras和Bcl-2原癌基因的突变,P53基因的失活,以及上皮细胞因子受体和血管内皮生长因子(VEGF)及其受体(VEGFR)信号的上调。这些异常是癌症靶向治疗的基础,目前主要有阻断生长因子信号(EGFR)和血管形成信号(VEGFR)两类药物。虽然还有其他的新药正在进行临床试验,但基本还是通过上述2个通路发挥作用。
最近,鳞状细胞癌的治疗取得了明显的进展——来自于靶向治疗药物,特别是表皮生长因子受体抑制剂。但对于晚期患者,仍然需要更有效的方法。靶向治疗在早期患者治疗中的地位还未确认,在辅助治疗中作用正在研究。对于局部晚期患者,西妥昔单抗,常被考虑是一般状态较差和不能用铂类药物为基础化疗患者的标准治疗,但在副作用大的同步放化疗方案中的地位还在评价中。西妥昔单抗在复发转移的鳞状细胞癌头颈鳞状细胞癌为二线标准治疗,西妥昔单抗与标准铂类方案联合一线治疗复发转移患者,具有重要作用。