一、尿崩症本病是由于垂体后叶、下丘脑或二者之间的神经束发生病变使加压素(AVP)的分泌减少或缺乏而引起的水代谢性失调导致的多饮、多尿。原因不明或与下丘脑或垂体的原发或转移性肿瘤及遗传有关。
患儿表现持续性轻度不等的多尿,每日尿量常在4升以上(2罐头瓶约1升),甚至可达10升以上。
尿床及夜尿次数多。
喝水极多,常以热水瓶计算。小婴儿宁愿喝水而不愿吃奶。
给水少时出现烦渴难忍、不安、疲倦、头晕、发烧及体重减轻,严重时抽风、昏迷。但尿量并不因喝水少而减少。
尿液外观清亮,无特殊气味。尿比重低。
血钠正常。
由其它疾病引起尿崩症者多伴有原发病的症状,如不规则发烧,头痛,性早熟,视力障碍等。
治疗办法激素替代治疗,如长效尿崩停(鞣酸垂体加压素)等药物。
积极治疗原发病。
中医、中药、针刺、耳针等综合疗法。
护理要点适当卧床休息。
低盐饮食,补充维生素,禁忌咖啡、茶类等利尿物质。
供给充分水分,以防脑损伤。
精确计算24小时饮水量和尿量,以了解疗效和调整药量。
每周测一次体重。
保持皮肤清洁。
二、散发性呆小病本病是指由于甲状腺先天性缺陷使甲状腺功能不足而引起的疾病。常见原因有甲状腺组织破坏、甲状腺酶系统缺陷、母亲怀孕期间用过抗甲状腺药或垂体病变引起促甲状腺激素分泌缺乏等。女孩多见。
患儿表现生后不久黄疸持久不退。
不爱动、多睡,对环境反应少。
吃东西少,吞咽缓慢,吃东西很费时间。
少哭,哭音低哑。
体温低、怕冷,夏天甚至也要穿上较多的衣服。很少出汗,较大孩子常喜欢蹲墙根晒太阳。
脉搏及呼吸慢、心音轻、血压偏低、心电异常(低电压、T波平坦、P-R间期延长)。
皮肤祖糙,手足更明显。
面色苍黄、胖头胖脑、皱纹多、眼睑浮肿、眼睛小、两眼距离宽、塌鼻梁、鼻头大,舌头大而厚,常伸出口外,可影响吞咽和呼吸。
身材矮小、四肢短、躯干长,头大、脖子短,囟门大、关闭迟、出牙晚、易有龋齿、指趾短。
运动发育和智力发育落后。
青春期时生殖系统发育延迟。
经常便秘,腹胀,常引起脐疝。
X光检查骨龄落后。
血中检查T3,T4低。
治疗办法早期服用甲状腺制剂以替代甲状腺激素的分泌不足。从小剂量开始,直增到病孩精神活泼、食欲好转、便秘消失及腹胀减轻(但不出观甲亢表现)为止,用此剂量维持终身。
护理要点婴儿时期要耐心喂养。
用药期间要给高热量、高蛋白、高维生素等易消化饮食。注意观察有无腹泻、呕吐、发烧、多汗、脉快、烦躁不安等表现。如有上述表现提示药量过大,应在医生指导下酌情减量。
预防感染,注意保温、防寒,保持皮肤清洁。
因病儿智力差,反应迟钝,缺乏生活自理能力,故应加强生活护理,防止外伤和各种意外。
预防措施作好新生儿普查工作,早期发现早期治疗。
三、甲状腺功能亢进症又称突眼性甲状腺肿,本病是由于甲状腺素分泌过多所引起的一种疾病。多由各种甲状腺炎症、弥漫性甲状腺肿、服用某些药物、母亲有甲亢等所致。学龄期特别是青春期多见,女孩明显多于男孩。
患儿表现食欲明显增加,善饥易饿,大便次数增多,时有腹泻。
消瘦、多汗、怕热、低烧。
心悸、心跳快、血压高,严重者可出现心律失常及心衰。
兴奋易怒、多语、好动、失眠,手及舌头有细微而快速的震颤。
女孩有月经紊乱、闭经或月经过少。
甲状腺肿大:从看得见(Ⅰ度大)、“脖根粗”(Ⅱ度大)、“颈变形”(Ⅲ大)到超过“拳头大”(Ⅳ度)不等。儿童以Ⅰ-Ⅱ度肿大为多。肿大的甲状腺上可听到血管杂音。
眼睛突出,眼睛炯炯有神。
检查:基础代谢率增快。碘Ⅰ131摄碘率增加。血中3和T4增加。
治疗办法口服硫脲类药物。
手术前、新生儿甲亢和甲亢危象时用碘剂治疗。
中药采用益气养阴为主,佐以疏气豁痰治疗。
不宜药物治疗或药物治疗不满意者要手术治疗。
护理要点轻者可以适当活动,有甲亢性心脏病或出现甲状腺危象时应绝对卧床休息。
给予高热量、高蛋白、高糖、高维生素和含碘丰富的饮食。多喝水,忌服浓茶,咖啡等刺激性饮料。
避免各种刺激因素,安排好学习生活。
双眼球突出、眼睑不能闭合者,应用点眼药、涂眼药膏,以防角膜炎发生。
注意观察体温、呼吸、心跳、心律等变化,如果心率快、体温升高、大汗淋漓、腹泻、胡说等,提示有甲状腺危象,要及时报告医护人员及时处置。
应用地巴唑时,要定期复查血象,观察有无粒细胞减少等副作用。
四、小儿糖尿病本病是由于体内胰岛素缺乏或相对不足所引起的慢性全身性内分泌病。可能与遗传,自身免疫等因素有关。常常在感染时诱发。
患儿表现病前有发烧、上感、胃肠炎、尿路感染、皮肤感染等病史。
喝水多,常以热水瓶计算。
尿频,尿多及尿床。
多食善饥,每餐6~7两尚自觉饮食不够。
明显消瘦。
急性感染后易出现酸中毒、脱水、昏迷。呼吸深大,口唇呈桃红色、出气时有烂苹果味。
空腹血糖明显升高,尿糖、尿酮体阳性。
治疗办法合理安排低糖饮食(糖尿病饮食)。
胰岛素静点或皮下注射。
糖尿病昏迷时大剂量应用胰岛素同时纠正脱水,酸中毒和电解质紊乱。
控制和预防感染。
口服降糖药,如D860、优降糖等。
护理要点适当卧床休息,重症及有并发症者应绝对卧床休息。
根据年龄、生长发育和活动量制定糖尿病食谱。
限制糖果,水果、甜食,多给脂肪食物,但要避免肥肉和动物油脂食物。
孩子吃不饱时,可加蔬菜、瓜类等粗纤维食物,防止病儿自己偷吃东西,加重胰岛负担。
保持皮肤口腔清洁,勤洗澡,每日清洁会阴部皮肤2次,以防感染。
每日餐前15~30分钟测尿糖,根据尿糖结果决定胰岛素用量。胰岛素要皮下注射,量要绝对准确,有计划按次序更换注射部位,分行注射,每次注射点至少间隔1cm,一个月内不得在同一点重复注射,以防局部脂肪硬化。
用胰岛素后出现上腹疼、复视、头痛、呕吐、瘫痪、大小便失禁、出冷汗、体温低、脉细弱等表现时,提示有胰岛素休克,应立即口服浓糖水、加糖果汁等,有条件时立即静推25%或50%葡萄糖40ml,或葡萄糖静点,并准备送医院。
避免发生感染,以防诱发或加重病情。
内分泌系统与神经系统的作用相类似,机体的各部分随时都受着内分泌系统的调节。调节的方式是以各种激素的分泌多少来实现。在整个小儿时期,内分泌疾病并非少见,象常见的呆小病、糖尿病等,它们给患者本人和家庭都带来了很大的痛苦和负担。一些内分泌疾病往往都要终身服药来维持,象克汀病、糖尿病、甲亢等都是如此,这就需要有长远的战略目标,树立长期作战的思想,向孩子讲明利害关系,取得孩子的积极配合,这是至关重要的大事,只有这样,才能取得比较良好的治疗效果,否则将前功尽弃。