骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒—幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。本病分原发性与继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。继发性者均有明确的疾病所致。
有哪些症状
本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现乏力、心慌、气短，面色逐渐苍白，有些患者可出现低热、盗汗、消瘦或全身衰竭等。晚期患者可出现皮肤紫癜及鼻出血等症状，贫血可进一步加重。
多数患者伴有肝脾肿大，以脾肿大明显，有的表现为巨脾。由于脾肿大多数患者自觉左上腹不适及下坠感，少数出现脾区疼痛。肝肿大压迫下肢静脉，部分患者可表现双下肢浮肿，一部分因门脉高压出现食道静脉曲张、腹水等表现。
另有少数患者可出现骨骼疼痛或黄疸，部分患者可因高尿酸血症引起肾绞痛及痛风性关节炎。
本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。
应做哪些检查
血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞多正常或增多，少数减少；血小板多减少，少数患者明显增多。分类见幼粒、幼红细胞、嗜碱性细胞增多，可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加（2%～5%）。
骨髓象：骨髓穿刺多为干抽，骨髓增生多数减低，造血细胞明显减少，非造血细胞可增多。
组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生。肝脾：有髓外造血灶。
X线检查：约70%患者有骨硬化表现；骨小梁分界消失，外观呈毛玻璃状。
遗传学检查：有些患者可见染色体异常，但Ph1染色体阴性。
其他：血清碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。
老中医处方
方1
（组方）当归15克，川芎10克，桃仁10克，红花10克，赤芍10克，五灵脂10克，丹皮10克，元胡10克，香附10克，乌药10克，枳壳10克，甘草6克。
（加减）
纳差食少，加焦三仙、砂仁；
脘腹胀甚者，合用金铃子散或失笑散，加乌药、苏梗、佛手；
气血虚，合用八珍汤（党参、白术、茯苓、白芍、熟地黄、当归、川芎、甘草）。
（主治）气滞血瘀型骨髓纤维化，胸胁满闷，脘腹胀满，胁下痞块，软而不坚，固定不移，或疼痛，痛处固定，舌暗红，或舌边有瘀斑，苔白，脉弦紧或涩。
（用法）每日1剂，水煎，分2次服。
方2
（组方）半夏10克，苍术10克，厚朴10克，陈皮15克，枳壳10克，山楂10克，神曲10克，三棱10克，莪术10克，柴胡10克，黄芩10克，青皮10克，甘草6克，生姜3片，大枣5枚。
（加减）
身目发黄，面色晦暗，加茵陈、干姜、炒白术、姜黄；
腹大尿少，加车前子、金钱草、地鳖虫、琥珀粉；
头晕目眩，加制南星、天麻、钩藤、沉香、鸡内金、砂仁、木香、香附。
（主治）湿毒瘀血型骨髓纤维化。
（用法）每日1剂，水煎，分2次服。
方3
（组方）党参15克，白术10克，茯苓20克，甘草10克，白芍15克，熟地黄15克，川芎10克，当归10克，三棱10克，莪术10克，苏木10克，阿魏10克，香附10克。
（加减）
兼畏寒腹冷，加黄芪、山药；
兼血虚，加何首乌、阿胶；
积块坚硬，加穿山甲、鳖甲、桃仁、丹参、赤芍、鸡血藤。
（主治）气血两虚夹瘀型骨髓纤维化，神疲乏力，心慌气短，头晕目眩，不思饮食，面色无华，痞块坚硬，疼痛不移，舌淡或暗，脉弦细或沉细。
（用法）每日1剂，水煎，分2次服。
方4
（组方）党参15克，当归15克，丹参15克，三棱15克，白术15克，枸杞子15克，何首乌15克，黄芪30克，莪术9克，补骨脂9克，白芍12克，砂仁3克。
（加减）
阳虚明显，加肉桂、制附子、紫河车、鹿角胶；
阴虚内热，加黄柏、知母、生地黄、地骨皮；
腹胀纳少，加厚朴、木香、莱菔子、焦三仙；
出血，加三七、蒲黄、紫草、藕节、白及等。
（主治）原发性骨髓纤维化属气血（心脾）两虚或脾肾阳虚型，症见面色苍白或萎黄，头昏目眩，心悸气短，倦怠乏力，食减腹胀，耳鸣腰酸，舌淡有齿痕，或舌紫暗，有瘀斑，脉细弱或沉细。
（用法）水煎2次，药液混合后分2～3次服，每日1剂。
方5
（组方）熟地黄15克，山药10克，山茱萸10克，鹿角胶（烊化）15克，仙灵脾10克，仙茅10克，阿胶（烊化）10克，女贞子15克，旱莲草10克，鳖甲（先煎）10克，鸡血藤25克，当归10克，丹参15克。
（加减）
纳呆食少，加白术、焦三仙；
胁痛，加元胡、川楝子；
浮肿者，加茯苓、泽泻。
（主治）脾肾阳虚夹瘀型骨髓纤维化，面目虚浮，身倦乏力，脘腹胀满，食少便溏，腰酸膝软，畏寒肢冷，面色苍白，痞块日渐肿大，坚硬不移，舌淡苔白，脉沉细。
（用法）每日1剂，水煎，分2次服。
方6
（组方）熟地黄20克，山药15克，当归10克，桃仁10克，红花10克，甘草10克，枸杞子20克，麦冬15克，女贞子15克，旱莲草15克，山茱萸10克，黄芪10克，西洋参（另煎）15克。
（加减）
低热不退者，加银柴胡、地骨皮；
脾巨大疼痛者，加元胡、三棱、莪术；
盗汗明显，加浮小麦、煅龙骨、煅牡蛎；
肌衄，齿衄者，加茜草根、侧柏叶、旱莲草。
（主治）肝肾阴虚夹瘀型骨髓纤维化，头晕目眩，低热盗汗，消瘦乏力，五心烦热，腰膝酸软，痞块巨大，质硬不移，或见肌衄、齿衄，舌体瘦小色淡，苔白或少苔，脉细弱。
（用法）每日1剂，水煎，分2次服。
有哪些单验方
肉苁蓉300克，研为末，过筛，每次5克，每日3次，温开水送服。
仙鹤草30克，炙黄芪15克，水煎服。用于贫血者。
鸡血藤、生地各30克，水煎服，每日1剂。用于贫血者。
生地黄30克，白茅根60克，侧柏叶15克。水煎服，每日1剂。用于出血者。
日常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，适当加强锻炼，增强体质，以减少发生感染的机会。
加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物，如核桃、红枣、花生等。饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。
避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。
慎用保泰松、氯霉素、氯喹、苯妥英钠、优散痛、卡巴胂等。
若患有慢性粒细胞性白血病、骨髓炎、骨结核等疾病者，应积极、耐心、持久、规范地治疗，防止病情进一发展变化，继发骨髓纤维化。
