（2）内窥镜下止血：近几年来由于内窥镜的发展，内窥镜下注射硬化剂是小儿门静脉高压所致食管静脉曲张破裂出血的主要治疗方法。通过内窥镜，了解出血部位和出血情况，并通过注射硬化剂，达到止血目的。因小儿的特点，多需要在基础麻醉下进行内窥镜检查，故治疗前应禁食禁水8h，治疗后要禁食禁水4h，同时动态观察止血效果并按胃镜检查术后护理。
3．黄疸的观察：由于消化道大出血，机体抵抗力下降；肠道内的积血积气令肠内细菌菌落改变，胃肠蠕动减慢；引起逆行感染，发生不同程度的胆管炎，重新出现阻塞性黄疸。患儿全身皮肤巩膜黄染，大便颜色变浅，陶土便，尿液颜色加深，浓茶尿，肝脾肿大，甚至腹水，肝功能进一步受损。予抗感染、支持治疗，观察记录皮肤巩膜消退情况，大小便颜色变化，腹围大小。患儿都有不同程度上的肝硬化，肝脏功能受损，进行止血、扩容抗休克、纠正酸中毒的同时，予护肝治疗。
4．一般护理：患儿病情长，耐受能力差；腹胀明显，活动无耐力；加强基础护理是减少护理并发症的主要手段。首要是定时监测生命体征，了解呕吐/排便的次数、频率，观察记录呕吐物/排出物的性质、颜色和量，分析出血情况，及时向医生反映病情变化。由于胃肠道内积血的破坏吸收、并发胆管炎，患儿多有中度热至高热，予积极降温处理，减少能量的消耗。排便次数增多时注意肛周皮肤护理，及时清洁呕吐物和更换衣服床单。呕吐时平卧头侧位或半坐卧位。病情允许时，指导家长选择高热量低蛋白流质或清流质，鼓励患儿少量多餐进食。
5．食物的选择：高蛋白高脂肪的食物可增加肝脏的负担，因此宜选择高热量低蛋白食物。避免进食干硬、粗糙、味道浓烈、刺激性大的食物；食物可以是清流质、流质、半流质或软食。注意维生素的摄入，选用复合维生素片、果汁、果泥，或低渣蔬菜、瓜类。不适宜进食温度过高的食物或水，以温冷为宜。
6．出院指导：除了注意食物的选择外，还应坚持护肝治疗和随诊。让家长掌握服药的方法，让患儿按时按量坚持服食护肝药；要求家长定时带患儿回医院复诊，跟踪治疗。如患儿出现腹痛、呕吐出血性物、排黑便，甚至脸色苍白、四肢湿冷等，应尽快到医院就诊。
先天性肠闭锁和肠狭窄
肠闭锁和肠狭窄是肠道的先天性发育畸形，为新生儿时期肠梗阻的常见原因之一。发生部位以空回肠多见，十二指肠次之，结肠最少见。
【病理病因】
（一）病因
尚无一种理论可圆满解释各型小肠闭锁的原因。目前主要有以下几种学说：
1.胎儿肠道损伤和肠系膜血管意外：任何引起胎儿肠道损伤和肠系膜血管缺血的原因，均可导致肠闭锁与肠狭窄。胎儿脐环收缩太快，压迫中肠也发展为肠闭锁与狭窄。
2.家族性遗传因素：不少学者认为Apple-Peel闭锁和多发性闭锁是一种常染色体隐性遗传性疾病。虽然确切的遗传基因尚未完全明了，但本病明显的遗传倾向已受到普遍重视。
3.肠系膜上动脉发育异常：肠系膜上动脉起始点正常，出发后进入横结肠系膜旋即沿升结肠盲肠细窄的系膜缘逆行到近端空肠。这可能因小肠系膜原发性缺如，使肠系膜上动脉失去支撑结构，导致该动脉尤其是小肠动脉支发育缺陷而形成本型闭锁。
4.胚胎期肠道空化障碍：有学者认为食管上段、十二指肠、空肠上段和结肠闭锁与狭窄是胚胎期肠管空化不全所致。江泽熙报道在空肠闭锁切除标本组织学观察到闭锁处肠腔内填满上皮和黏膜，以致肠腔闭塞或仅存腔隙。有的肠腔内黏膜表现为多个空化不全的膜性间隔形如竹节，有的表现为黏膜与黏膜下组织间呈桥形的连接。这些病理形态证明肠道空化过程障碍导致了闭锁。
（二）病理分型
病理分型多采用Grosfeld改良法。
闭锁Ⅰ型：隔膜闭锁，肠腔为一隔膜阻塞，肠管及系膜保持连续性。隔膜中央可有针眼大小孔隙（极少数小孔位于隔膜边缘）。
闭锁Ⅱ型：盲端闭锁，闭锁两端的肠管均呈盲袋，两端间有索带相连，肠系膜保持连续性。索带一般长数厘米，也有长达40cm者。
闭锁Ⅲa型：盲端闭锁，肠系膜分离，闭锁两端呈盲袋，两盲端间肠系膜呈V形缺损。
闭锁Ⅲb型：苹果皮样闭锁（Apple-Peel闭锁），闭锁部位于空肠近端，闭锁两盲端分离。肠系膜上动脉发育异常，仅存留第一空肠支及右结肠动脉。回结肠动脉成为闭锁远端小肠唯一营养血管。该段小肠系膜游离，小肠肠管环绕血管支形如一串削下的苹果皮。因缺乏肠系膜固定，易发生肠扭转。整个小肠长度明显短缩，甚至形成短肠综合征。
闭锁Ⅳ型：多发性闭锁，小肠多处闭锁，可呈Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa型同时并存。闭锁部位多少不等。小肠与结肠同时存在多发性闭锁者罕见。
各型小肠闭锁中Ⅰ型和Ⅱ型最常见，占总数的58%～65%。
【诊断】
1.母亲羊水过多。较多见于空肠闭锁（38%）。
2.典型肠梗阻表现：如上临床表现所述。
如做肛门指诊或用0.9%生理盐水灌肠仍无正常胎粪排出，则可除外由于胎粪黏稠所引起的胎粪性便秘和先天性巨结肠。上述情况非常重要。
3.X线腹部平片对诊断有很大价值，高位肠闭锁时可见到胃及十二指肠部位有2～3个液平面，而其他肠段仅有少量气体或完全不充气；低位肠闭锁可见较多扩张肠段及液平，最远的肠段极度扩张。对于临床不典型者可用少量稀钡或碘油由胃管注入上消化道检查。？？
【治疗】
先天性肠闭锁需采取手术治疗，作肠吻合术，但应做好术前准备，要纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱，必要时可采用输鲜血、血浆等支持疗法。
1.术前准备：全身情况较好者，术前补充适量2∶1的10%葡萄糖液加林格溶液或生理盐水。鼻胃管减压，静脉给维生素C和K，注射抗生素后施行手术。若存在脱水及电解质平衡失调应纠正脱水和酸中毒、给氧、保暖和输给适量新鲜血浆或全血，准备3～4h后施行手术。
2.手术方法：手术方法多种，现以肠切除端端或端斜吻合术为例。
剖腹后确定闭锁部位及类型，近端扩张肠管的直径大小、蠕动情况，有无炎症、坏死或穿孔。再检查闭锁远端肠管直径、长度，肠系膜是否缺如，结肠有无异位（肠旋转不良）。切除近端扩张肠管15～20cm，切除前将肠内容物挤向闭锁段一并切除，盐水纱布包盖肠管切端。轻提闭锁远端盲袋，由盲袋插入细硅胶管或针头，缓缓注入生理盐水，使远端小肠扩张，直至盐水进入盲肠。如疑伴有结肠闭锁，应将盐水注入结肠直至直肠，排除多发闭锁。拔出硅胶管，斜形切除远端盲袋肠管2～3cm，使对系膜侧肠壁呈45°斜面，继续剪开对系膜侧肠壁使肠管口径接近近端肠管，用5～0无损伤缝线，在肠系膜侧和对系膜侧经浆肌层各作一针U形缝合。采用单层间断内翻法缝合。先缝后壁，缝针由黏膜下进针，浆膜面出针，经过对侧肠壁浆膜面进针，黏膜下出针，收紧打结。完成吻合口端斜吻合术，缝合缺损的系膜缘。吻合完成后检查吻合口是否通畅或泄漏，理顺肠管，同时检查有无并存畸形。合并胎粪性腹膜炎仅松解可能造成梗阻的粘连部位，不宜过多操作。伴肠旋转不良者行Ladd手术。
【护理】
1．一般治疗：术后应将病儿置于保温箱内，保持稳定的温度和湿度，必要时间断给氧。
2．胃肠减压：保持胃肠减压通畅，减轻病儿腹胀。
3．营养支持：禁食期间每天经静脉补给水、电解质及静脉高营养液。一般于术后7～14天，肠道功能恢复后才能经口进食。开始每次5～10mL，每2小时1次，如病儿无呕吐，喂奶量可逐渐增加，自开始喂奶后经过4～5天，一般可恢复正常喂养。Apple-Peel闭锁和多发性闭锁则需静脉插管长TPN。TPN期间密切观察血象、血液生化、血气分析、肝肾功能、黄疸情况及静脉导管并发症的发生，给予合理的防治。
4．抗感染：手术后数天内给维生素B、C、K以及抗生素，间断输全血、血浆或白蛋白，以防切口感染保证其良好愈合。
5．促进肠道功能的恢复：手术7天开始，可用温盐水10～15mL灌肠，2～3次/天。
先天性脑积水
先天性脑积水也称婴儿脑积水，婴儿出现颅内脑脊液产生过多或（和）吸收回流障碍，则脑室系统或（和）蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。
【病理病因】
发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。
按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性（非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生；后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。由于长期脑室内压增高，大脑组织受压，发生退行性变，可变得极为菲薄。
【诊断】
