（扩张型心肌病）
病历摘要
患者男，38岁。1984年冬始有咳喘，咳少许白痰，时有发热，抗感染有效。此后反复发作，冬季为多，持续3个月之久，逐年加重。1986年住职工医院，诊断为“肺心病”。1987年以来，胸闷、气促、少尿、下肢水肿日趋加重，于1988年6月收入我院。否认结核、晕厥、肢瘫、关节红肿等病史。生于辽宁，曾于石棉矿井下推车12年，无烟酒嗜好。
体格检查T37℃，P124次/min，R24次／min，BP14.7/10.7kPa（110／80mrnHg）。半卧位，发育正常，营养差，神清，唇、指甲明显发绀，双下肢皮肤见散在米粒大小红色丘疹，部分结痂，浅表淋巴结不肿大。颈静脉怒张，气管居中，桶状胸，双肺闻及散在干啰音，肺底闻及湿啰音。心界向左扩大，心尖部闻及III级收缩期杂音，心律齐。腹部膨隆，肝肋下1.0cm，质硬，表面光滑。脾肋下1.0cm，质中等。移动性浊音（+）。双下肢指凹陷性水肿III度，杵状指（+）。
辅助检查Hb158g／L，RBC5.69×1012／L，WBC11.4×109／L，N0.68、L0.31、E0.01；血钾3.44mmol／L、钠139.1mmol/L、氯92.6mmol／L，尿素氮10.29mmol／L，肌酐97.2μmol／L；血气分析：pH值7.361，PCO210.1kPa（76mmHg），PO25.1kPa（38mmHg），HCO-342.7mm／L。肝功正常，A／G：3.2／1.8。尿蛋白（++），尿镜检：WBC3～5个／HP，颗粒管型0～1／HP。EKG多次示电轴右偏，右室肥厚，肺型P波，前壁、前间壁异常Q波。7月8日Rv6为2.5mV。超声提示右心系统增大，肺动脉高压。X线胸片：心脏呈二尖瓣型，心腰丰满，右心缘圆钝，心胸比例为0.65，两肺纹理增多，散在少量细小结节影，以左肺中野为著，两膈降低，有天幕状改变，胸椎呈S弯曲。
治疗经过入院后积极抗感染，改善通气，持续低流量吸氧，纠正电解质紊乱，间断利尿等治疗，效果不显，气促逐日加重，心脏出现奔马律。腹水剧增，全身高度水肿，两次腹穿发现，腹水由黄色转为血性，均为漏出液。入院后2周突然呼吸困难加重，坐卧不安，全身大汗，血压降至8.0/6.7kPa（60／50mmHg），双肺满布水泡音，心率130次／min，PCO29.5kPa（71mmHg）、PO25.6kPa（42mmHg），EKG示右房、室扩大，同时右下肢显著肿胀，外科考虑为右下肢深部静脉炎。经用血管活性药及扩容等治疗，血压回升，但气促、少尿、腹胀日趋加重，以至无尿，严重紫绀，意识逐渐丧失，抢救无效死亡。
临床讨论
甲医师（1）患者先有以喘咳为主的呼吸道症状，3年后出现右心衰竭；（2）临床检查有肺气肿体征，血气分析提示肺通气功能障碍；（3）各种检查均示以右心系统增大、负荷过重为主。主要考虑肺源性心脏病，肺心病合并心力衰竭。前间壁异常Q波考虑为右心负荷过重所致，在肺心病是较常见的。本例左室增大，也可用肺心病解释，目前认为肺心病可以引起左室功能异常，包括由右室负荷过重引起左室舒张功能异常以及缺氧等，可引起某种程度的左室扩大。本例不考虑心肌病，若为心肌病，应为右室扩张型心肌病，此病少见，并且很难解释血气分析结果和呼吸道病史。
乙医师患者仅有4年的呼吸道病史，X线胸片上肺部病变不重，石棉肺可能性不大，呼吸道症状及病史尚未达到能引起肺心病的程度。本例体检心尖搏动清楚，心界显著扩大，左界达腋前线，并闻及奔马律，心尖部有收缩期杂音，而肺心病心界往往叩不清，且多为心动过速，很少有心尖部收缩期杂音及奔马律，同时X线胸片也见心脏普遍扩大，故考虑扩张型心肌病可能性较大。栓塞在扩张型心肌病时较常见，住院2周时突然呼吸困难，血压下降应疑为肺栓塞，反复肺栓塞可导致右下肺动脉增宽，肺动脉高压，右心系统增大。关于胸导异常Q波，心肌病时因部分心肌纤维化可以有异常Q波，当然，肺心病感染重时亦可有异常Q波，病情好转时可以消失。此外，肝脾肿大，有腹水可诊为心源性肝硬变，但在肺心病、心肌病者均属少见。总的意见：扩张型心肌病合并呼吸道感染，肺栓塞。
丙医师患者有反复发作咳喘病史4年，双下肢水肿1年。查体：紫绀明显，肺气肿体征，以右心衰为主。X线胸片、超声心动图、心电图均提示右心系统明显增大，多次血气分析为II型呼吸衰竭。拟诊为慢性肺心病、心力衰竭、呼吸衰竭。但不好解释的是慢性支气管炎病史仅4年就导致如此严重的心力衰竭，与一般肺心病的发展规律不符。年轻人肺心病的特点：（1）大心脏者多，可以左右室均大，且发病年龄愈早，心脏愈大；（2）心功能耐受力较好，心力衰竭可以恢复；（3）尸检发现青年人心脏>600g者占20%以上，除合并高血压性心脏病和冠心病者外，尚有10%左右肺心病患者左室增大。该患者右室大为主，可将左室向左推移，显示左室增大。此外，当α1抗胰蛋白酶降低，弹性蛋白酶增加时，亦促使肺气肿进展加快。该患者气管炎病史不长，但肺气肿严重，膈肌明显下移，PCO2显著增高，阻塞性通气功能障碍严重，用其他心脏病不易解释，故仍考虑肺心病的可能性大。患者住院期间，曾一度血压下降，此后发现右下肢深部静脉炎，应注意肺栓塞可能。肺心病发生肺栓塞时，可无急性肺栓塞的典型症状，X线胸片可见三角影或血管影缩小，PO2与PCO2同时下降，但此患者胸片、血气分析及心电图均无明显变化，应注意在严重缺氧、泵衰竭基础上导致左心衰竭、肺水肿之可能。该患者系肺心病晚期，多系统受累，预后极差，其腹水由黄转血性，本质仍是漏出液，与门静脉高压及心力衰竭导致毛细血管破裂有关。
丁医师此患者既往无肝炎病史，虽肝大平脐，质硬，但表面光滑，无结节，胎甲球蛋白、铁蛋白、α1抗胰蛋白酶等测定均不高，B超等影像学检查亦无占位性病变，故肝癌可以除外。肝脏改变可能为淤血性肝硬化。其血性腹水多是因严重的右心衰竭，静脉压较高，加之腹穿后渗血所致。
病理检查结果
尸检所见，心脏：各房室呈均匀性肥大，重620g，外膜光滑，血管清楚。各房室均呈扩张状态，尤以左室为重，该室肉柱及乳头肌明显扁平，腔内充满大量凝血块，未见附壁血栓。二尖瓣口周径12cm，三尖瓣口14.5cm，肺动脉瓣口8.2cm，主动脉瓣口7.4cm。心肌红褐色，部分略苍白，质地尚实。左室壁厚1.0cm，右室壁厚0.2cm。镜下见心肌纤维细长，可见脂褐素，部分肌纤维呈空泡变性，偶见坏死，其邻近心肌细胞肥大增生，胞核浓染，核两端略呈方形，边缘欠整齐，上述两种心肌病变相间。心肌间纤维增生，尤内膜侧更为明显，见向心肌间侵入，间质未见炎症细胞，肉眼见苍白处，未见纤维瘢痕。冠状动脉及其分支未见明显变化。主动脉内膜见散在粥样硬化斑，粟粒大小，灰白微隆起，内膜光滑完整。
肺脏：两肺胸膜脏、壁层呈广泛性粘连，以下叶为重，部分呈纤维性增厚达0.5cm。全肺呈气肿膨胀状态，未及硬结。下叶显实化，剖开见纤维性细条索状。镜下见肺间质及支气管周围纤维组织增生并呈玻璃样变，未见石棉小体。整个肺泡示扩张，肺泡壁虽有受压，但毛细血管仍呈充盈状态，肺泡腔内有桃红色水肿液。肺内支气管黏膜见灶状淋巴细胞浸润，其腺体无增生。右肺动脉分支管腔内可见圆柱状物，质脆，表面灰白色，切面呈层状，镜下为血栓。可见管壁有成纤维细胞向血栓早期伸入。肺门淋巴结见大量炭尘，血管扩张，其周围纤维组织增生，淋巴窦内见较多嗜酸白细胞，未见石棉小体。
肝、脾、肾示淤血性改变，结肠黏膜见炎症改变。
主要病理诊断：（1）扩张型心肌病；（2）右肺动脉分支血栓栓塞；（3）肺气肿、肺间质纤维组织增生伴玻璃样变，胸膜粘连增生，肺水肿；（4）升结肠黏膜炎症；（5）动脉粥样硬化II期。
病理讨论
本例临床曾考虑过肺原性心脏病，病理形态所见不支持该病诊断，因为肺心病除了肺部疾患外，心脏表现是以右房室肥大扩张为主，而本例剖检则见全心肥大，各房室均匀扩张，且左房室较重，重量明显增加，心肌细胞肥大，且有变性，间质纤维组织增生，心内膜下纤维化，这些均支持扩张型心肌病诊断。因临床上有呼吸道病史，肺气肿体征，血氧饱和度减低，右室明显扩大很容易诊断为肺心病，但患者年轻，仅4年多的呼吸道病史就发展成肺心病，心脏扩大如此严重也确实不好解释。通常EKG在诊断左右室增大，特别是哪侧更突出是比较可靠的，此例EKG多次均为右室肥厚，也是误诊为肺心病的原因之一。复习7月8日EKG见Rv6为2.5mV，说明左室亦增大。其余多次EKG按常规仅测至V5导联，心脏向左扩大明显者，必须加测V6、V7，以避免遗漏左室肥厚。此例EKG应为左、右室均肥厚，值得今后重视。
清楚触及心尖搏动移向左下，心尖部有奔马律亦支持扩张型心肌病。至于右室增大，除扩张型心肌病本身可有右室增大以外，加上肺间质纤维化、肺气肿、肺动脉高压等，使右室增大更显著。肺栓塞的原因可能是下肢深部静脉血栓形成，可惜解剖时未行下肢静脉检查。最后诊断：扩张型心肌病，慢性支气管炎，阻塞性肺气肿，肺栓塞，下肢静脉血栓形成可能。
（大连医学院第一附属医院郭静瑗等）
