（非何杰金恶性淋巴瘤）
病历摘要
患儿男，6岁。于1994年1月21日因食欲减退在当地医院就诊发现腹部肿块转入本院。发病以来无发热、黄疸、腹痛史，稀便2次／d，腹部膨胀较病初明显增加，无明显消瘦。
体格检查精神稍差，全身皮肤无黄疸，无淤斑及出血点。颈部触及多个黄豆大小的淋巴结。腹部膨胀明显，呈蛙状腹。无腹壁静脉显露，无肠型及蠕动波，上腹部可扪及横形包块，范围8cm×10cm×20cm，边缘不规则，表面光滑，质较硬，轻度活动，无触痛。上缘与肝脾不相连，左下腹触及一散在2cm大小的包块，质硬。肝脾未及，叩诊腹部鼓音，移动性浊音（+），听诊肠鸣正常，腹围57.5cm，腹股沟淋巴结无肿大。
辅助检查ESR21mm／h。WBC6.7×109／L，N0.74，L0.26，RBC3.04×109／L，Hb65g／L，MCV84.9μm3，MCHC21.4％，AFP≤10μg／ml，CA-50放射免疫测定：5u／ml。B超：上腹部见一实质不均质回声，范围115mm×110mm×103mm，位于脊柱前方与左肾分界，腹腔少量液性暗区。提示：腹部实质性肿块来自后腹膜可能（神经母细胞瘤）；少量腹水。X线胸片：两侧肋膈角略模糊，隔顶整片上抬，肺门模糊，两肺纹理增粗模糊。未见结节状病变。CT平扫：腹内胃腔后方见巨大软组织肿块，边缘不清，部分显示包膜，CT值＞40Hu。后腹膜结构显示不清，增强后肠系膜动静脉向前方移动，肠腔迂曲达前腹壁，肿块CT值为50～72HU。胰腺显示不清，肝脾密度形态无特。胸腔内积液，后腹膜区明显淋巴结肿大。提示：后腹膜巨大肿瘤（恶性淋巴原性？）。
入院后患儿一般情况明显下降，神萎、纳差，出现水样稀便，偶伴轻度腹痛。面部及双下肢浮肿，腹围增至62cm。给予补液、纠正电解质失衡、支持疗法及利尿剂等无明显好转。认为目前无剖腹探查指征，转入儿科进一步检查。
转入儿科后给利尿剂及PV方案治疗，治疗过程中体温正常，胃纳好转，浮肿消退明显，腹部肿块似有缩小，肿块转为以右下腹为主，大便仍为4～5次/d，稀薄，偶有腹痛，腹水（+）。在儿科腹水涂片检查，因细胞破坏未成功。血常规有一次外周血偶见异常细胞。左颈部淋巴结活检为颈部淋巴结慢性炎症，伴淋巴滤泡增生。骨穿报告：三系增生明显，无骨髓象。全身淋巴结同位素扫描（-）。儿科认为该患儿淋巴源性恶性肿瘤依据不足，再次转入小儿外科行剖腹探查。
术中所见：少量腹水，混浊。探查见肝、胆、胃无异常。肿块位于后腹膜，片状，肠系膜、大网膜布满小结节状肿块。回盲部呈肠套叠状，直径6cm左右，肠壁僵硬，内腔缩小，约25cm。故决定行回盲部切除，切除肠段30cm左右，作回肠-升结肠吻合术，切除2／3大网膜。因术后并发肺部感染、高热死亡。
讨论
甲医师病史特点为：①6岁男孩，以腹泻和腹腔肿块为主要临床表现；②发病急，病程短；③手术探查为回结型肠套叠，后腹膜肿块。根据全身情况、肿块形状，可排除结核等非特异性感染，X线胸片也无结核表现。IVP检查显示两肾及输尿管无异常，尽管尿VMA未测，估计神经母细胞瘤和肾母细胞瘤可能性小，因为神经母细胞瘤无论来自交感神经链还是肾上腺，肾脏都应有推移。所以该患儿应考虑为原发于肠道或肠系膜的恶性肿瘤。最常见的还是淋巴瘤，好发于回盲部，这与淋巴结群分布有关。小儿淋巴瘤原发于肠道者，40％表现为肠套叠，并常有后腹膜广泛淋巴结转移。此外，儿童结肠癌、恶性组织细胞增生症等也应考虑，但临床上均有不符之处。考虑恶性淋巴瘤的可能最大。
乙医师儿科用PV方案化疗后肿瘤明显缩小，淋巴造影阴性。如无明确理由不会轻易否定淋巴源性恶性肿瘤，加上B超及CT都提示胃腔后巨大软组织肿块，并且胰腺显示不清。所以认为不能除外源自胰腺的肿瘤。
丙医师首先应考虑存在特异性感染结核的可能。肠结核感染时可不存在原发综合征，结核感染严重时亦可OT试验阴性。但该患儿病程短、发展快，并曾用激素治疗有好转，所以可排除结核。神经母细胞瘤早期就可能发生转移，满腹腔都是肿瘤而没有出现转移，一般少见。测VMA、HVA可鉴别。胰腺的内分泌肿瘤，应有相应的内分泌症状，胰腺癌如此之大应有黄疸，故均可除外。应考虑为非何杰金淋巴瘤。原发于腹部者，常位于回肠末端、回盲部、腹膜后。手术所见肠套叠与本病临床表现相同。
丁医师该患儿病程短，发展快，全身情况差，B超、CT检查证实后腹膜、回盲部肿块。手术探查证实后腹膜肿块，回盲部有病理性肠套叠病变，诊断恶性淋巴瘤成立，倾向于NHL。同时临床可通过CT、IVP、24VMA、OT、骨髓象检查与后腹膜Wilm瘤、神经母细胞瘤、结核等其他疾病做出鉴别诊断。有些肿瘤的鉴别最终取决于病理。
戊医师患儿病情重，发展快。B超、CT、手术中所见等均提示腹部存在有两个肿块。一个在左后腹膜区呈片状肿物，另一个在回盲部。病史中主要表现除肿物外，还有发热、腹泻，上述两个肿块及症状应尽量从一元论来解释。虽然小儿腹腔内（包括后腹膜）的实体肿瘤中神经母细胞瘤可引起腹泻，占10％～30％，但很少侵犯到肠管。儿童肠管回盲部肿瘤来源于恶性淋巴瘤多见，其中尤以非何杰金淋巴瘤可能性最大。
己医师非何杰金恶性淋巴瘤中淋巴母细胞性属高度恶性类型，临床上大多数患者表现为发热、淋巴结和肝脾肿大等症状。病理上淋巴母细胞性淋巴瘤分为T细胞性（85％）和B细胞性（15％）两种表型。T细胞型淋巴母细胞性淋巴瘤占儿童恶性淋巴瘤的30％～47％，典型临床表现为浅表淋巴结肿大，纵隔肿块，约50％的病例转变为白血病，预后较差。B细胞表型早期可以不累及胸腺、骨髓和周围血。本例病理诊断为非何杰金恶性淋巴瘤，B淋巴母细胞性。免疫组化学标记CD10、CD19、CD20阳性，证明B细胞来源。
庚医师本例发病急，病程短，病变范围广，当时考虑为恶性肿瘤。经皮肤肿块穿刺示：肿瘤细胞占80％，考虑为NHL。因当时患儿全身情况较差，不能耐受手术，转入儿内科经PV方案诊断性治疗后患儿一般情况好转，由于仍没有明确的诊断依据再转入小儿外科行剖腹探查。探查后病理报告为：“回盲部”非何杰金恶性淋巴瘤，弥漫型。淋巴母细胞型（高度恶性）。
辛医师儿童恶性淋巴瘤是起源于淋巴组织的恶性肿瘤，其中非何杰金淋巴瘤（NHL）好发于学龄期，此患儿病理证实为淋巴母细胞性NHL。结合临床广泛性腹部肿瘤、起病急、病程短、病情凶险等特点，说明儿童NHL（尤其淋巴母细胞性）均为高度恶性，弥漫型。值得小儿外科临床医师引起注意的是：①一旦疑诊恶性淋巴瘤，应及早剖腹探查病理证实；②不应一味强调检验结果，否则易延误治疗；③据报道：NHL患儿骨髓象检查约有25％并发急性白血病，明显高于成人，应结合临床确诊，避免误判。
（上海小儿外科学会）
