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第64章 为什么肾上腺疾病会引起性早熟

肾上腺是人体重要的内分泌器官,由于位于两侧肾脏的上方,故名肾上腺。肾上腺分肾上腺皮质和肾上腺髓质两部分,周围部分是皮质,内部是髓质。

正常肾上腺以胆固醇为原料合成糖皮质激素(皮质醇是最重要的一种)、盐皮质激素(醛固酮是最重要的一种)、性激素(雄、雌激素和孕激素)3类主要激素,都是胆固醇的衍生物。其过程极为复杂,每一步骤都必须经过一系列酶催化,有些酶是合成这3类激素或其中两类激素的过程中所共同需要的。肾上腺合成皮质醇是在下丘脑分泌的促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)和垂体分泌的促肾上腺皮质激素(ACTH)控制下进行的。雄激素也受脑垂体和下丘脑的调节,下丘脑、脑垂体及性腺激素之间存在相互联系、相互制约的复杂关系,它们一起参与控制和调节生殖活动,称为下丘脑-垂体-性腺轴。肾上腺皮质在正常情况下分泌少量性激素,肾上腺皮质分泌的性激素有:19碳的雄激素和18碳的雌激素。肾上腺的雄激素有去氢异雄酮、硫酸去氢异雄酮、雄烯二酮,其中去氢异雄酮的分泌量最多,肾上腺雄酮对阴毛、腋毛的发育,特别对女性阴毛、腋毛生长起主要作用。肾上腺雄酮的促生长作用只在肾上腺皮质增生时才明显。肾上腺皮质在正常情况下分泌的性激素量少,故作用不明显。当患有肾上腺疾病,如肾上腺皮质某种细胞增生或形成肿瘤时,这些性激素(主要是雄激素)分泌增加,引起性早熟。男性患者会毛发丛生,女性患者则会表现出男性化现象。

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