姓名:张某某性别:女年龄:13岁籍贯:四川
住院号:1646门诊号:4402
两个月前患者发现脸色逐渐苍白,疲乏无力,活动后心慌气短,同时发现皮肤出现小红点和青斑,且极易感冒,在当地查血,Hb:40g/L,给补血药治疗无效,即去华西医大附院,查骨髓诊断为再生障碍性贫血,使用强的松,安雄,输血等治疗病情不见好转来我院治疗。
入院体检:T:36.9℃、P:80次/分、R:20次/分、BP:90/55mmHg,发育中等,营养良好,神志清醒,贫血外貌,自动体位,查体合作。皮肤散在出血点和瘀斑,未见黄染,未见蜘蛛痣,毛细血管扩张和肝掌,浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,五官端正,眼睑无浮肿,睑结膜苍白,巩膜无黄染,瞳孔等大等圆,光反射正常,副鼻窦未见异常,口唇和口腔黏膜苍白,未见出血点和血肿,舌苔薄白,咽不红,扁桃体不大。颈软,未见颈静脉怒张和颈动脉搏动,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称无畸形,胸骨无压疼,双肺呼吸动度一致,语颤正常,未触及胸膜摩擦感,叩诊呈清音,未闻及胸膜摩擦音及干、湿性啰音,心界不大,心律齐,心率80次/分,各瓣膜区未闻及病理性杂音。脊柱四肢无畸形,下肢无水肿,生理反射正常存在,未引出病理反射。
入院实验室检查:血常规Hb:75.8g/L,WBC:1.9×109/L,PLT:9×109/L,Ret:0.7%,尿、粪常规,肝、肾功,三溶血试验,血糖均正常。病后骨髓涂片检查:镜下见有核细胞增生活跃,粒∶红=0.73∶1,粒系占17%,比例偏低,各阶段细胞可见,细胞形态大致正常,红系占23.5%,各阶段细胞均可见,细胞形态大致正常,成熟红细胞中心淡染区不扩大,淋巴细胞占57.5%,比例升高,均为成熟淋巴细胞,形态正常,全片未见巨核细胞。骨髓改变考虑再生障碍性贫血(第一次2005年5月13日),第二次骨髓涂片检查,骨髓有核细胞增生减低,粒∶红=0.76∶1,粒系增生减低,占NEC的16%,早幼粒细胞以下各阶段细胞均见,部分粒细胞浆中颗粒增粗,红系增生减低,占NEC的21%,以中晚幼红细胞增生为主,各阶段幼红细胞形态大致正常,成熟红细轻度大小不等,淋巴细胞占NEC总数54%,其形态基本正常,浆细胞网状细胞比例增多,全片见巨核细胞两个,均为颗粒形,巨核细胞散在,血小板罕见,骨髓诊断为慢性再生障碍性贫血,AA-PNH待除外(2003年7月14日),骨髓活检病理检查,骨髓取材长1.2cm,有少量骨片质,造血和脂肪组织之比(0.51)∶1,粒红之比(34)∶1,巨核细胞未见,三系细胞形态未见明显异常,网状纤维不增加,病理骨髓组织增生低下,以巨核细胞为著。
入院后诊断,综合临床表现,外周血三系血细胞减少,骨髓涂片及活检造血细胞减少,非造血细胞增多,三溶血试验阴性,考虑诊断为再生障碍性贫血,可以排除AA-PNH综合征。本病例乙肝检测结果为“大三阳”,与再障的因果关系需慎重考虑,乙肝病毒可以损害肝脏引起乙肝病毒性炎症,极易发展成肝硬化和肝癌,亦可损害骨髓造血组织,形成骨髓造血功能障碍——再生障碍性贫血,亦称乙肝后再障。乙肝病毒感染常在再障发病之前36个月,属危险期,当然在其后漫长的乙肝过程亦可发病,但由于人体产生抗体损害骨髓的危险性大大减低。至于为什么损害肝脏的同时也损害骨髓,由于肝在胎生期亦是造血组织,与骨髓结构有相似之处,本病例由于搞不清乙肝是在再障前或再障后,或由于输血所染,故其因果关系难定。由于乙肝后再障治疗难度大,预后差,常为临床医师所重视。可以排除AA-PNH,是因为患者无溶血表现,网织红细胞正常,三溶血试验阴性。
我们为该患者制订了治疗方案,特别重视中医提出的邪毒入侵,可以引用“血虚”“血痨”之说,在治疗中加入有关排毒的中草药,方案还是我所治疗再障的方案,复方皂矾丸,再一再二汤加减,配用骨髓重健胶囊,并用司坦唑醇。
治疗从2003年7月21日开始,血象Hb:75.8g/L、WBC:1.9×109/L、PLT:9×109/L、Ret:0.7%。输血后血象,直至2004年2月12日Hb波动在70g/L上下,WBC波动在2.0×109/L、PLT:18×109/L上下,直至2004年5月10日,血象才缓慢回升,Hb:87.6g/L、WBC:2.3×109/L、PLT:22×109/L、Ret:0.7%,到2004年11月8日以后Hb达130g/L,WBC:5.0×109/L,但PLT回升缓慢,在治疗至2006年11月13日PLT才上升到98×109/L。随访至2007年6月16日血象Hb:130g/L、WBC:4.3×109/L、PLT:110×109/L,病人血象正常,身体健康。经过了漫长的治疗过程,病人耗费过大,也可能与乙肝病毒感染相关,但最终治好了一个极其困难的病例。医师、护士等全院人员欣喜之情自不用说,患者和家属更是百感交集,喜极而泣。这一瞬间眼泪和汗水混杂在一起,谁也无法把它们分开,然而对患者来说,治疗乙肝的路还很漫长,我们希望他一路走好,希望和治疗再障一样,有一个好的结果。