2.手足徐动型约占脑性瘫痪的1／5，主要病变在锥体外系统。表现为难以用意志控制的不自主运动，紧张时或有意识运动时，不自主的运动增多。由于颜面肌肉、舌肌、发音器官肌肉运动多有受累，故常伴有语言障碍。单纯手足徐动型患儿腱反射不亢进，Babinski征不表现阳性。
3.强直型本型较少见到，主要表现为锥体外系受损症状，肌张力呈铅管状或齿轮状增高。腱反射不亢进。
4.共济失调型表现为小脑症状，眼球震颤，上肢辨距不良，步态不稳、摇晃。
5.震颤型此型很少见，表现为四肢震颤，多为静止震颤。
6.肌张力低下型表现为肌张力低下，但膝反射可引出或亢进。
7.混合型以上某几种类型同时存在，最常见为痉挛型与手足徐动型同时存在于同一患儿。
【治疗】
1.治疗原则
(1)早期发现、早期治疗婴幼儿运动系统处于发育时期，早期发现运动异常，及时纠正，容易取得较好的疗效。
(2)促进正常运动发育、抑制异常运动和姿势按小儿运动发育规律，进行功能训练，循序渐进促使小儿产生正确运动。
(3)综合治疗利用各种有益手段对患儿进行全面、多样化的综合治疗，除针对运动障碍进行治疗外，对合并的语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需进行干预，还要培养他们对日常生活、社会交往及将来从事某种职业的能力。
(4)家庭训练和医生指导相结合脑瘫的康复治疗是一个长期的过程，短期住院治疗很难取得良好效果，很多治疗要在家庭里完成，家长和医生需密切配合，制定训练计划，评估训练效果，在医生指导下，纠正不合理的训练方法。
2.功能训练
(1)躯体训练(physicaltherapy，PT)主要训练粗大运动，尤其是下肢功能。利用机械的、物理的手段，针对脑性瘫痪遗留的各种运动障碍及异常姿势进行一系列的训练，目的在于改善残存的运动功能。抑制不正常的姿势反射，诱导正常的运动发育。
(2)技能训练(occupationaltherapy，OT)训练上肢和手的功能为主，提高日常生活能力，并为以后的职业培养工作能力。
(3)语言训练包括发音训练、咀嚼吞咽功能训练，学会用鼻呼吸并训练小儿听力及视力，如有听力障碍要及早安装助听器，有视觉障碍的也应及时纠正。
3.矫形器的应用在功能训练中，常常需用一些辅助器和支具，矫正小儿异常姿势，例如行走矫形器可促进足踝骨骼的生理排列，并可降低关节周围肌肉的紧张度。合适的矫形器还有抑制异常反射的作用。
4.手术治疗主要适用于痉挛型脑性瘫痪患儿，目的在于：①矫正畸形；②改善肌张力；③恢复或改善肌力平衡。手术包括肌腱手术、神经手术、骨关节手术。
5.物理疗法包括水疗及各种电疗。患儿在水中能产生更多的自主运动，肌张力得到改善。对呼吸有调整作用，有利于改善语言障碍儿的语言能力。
6.药物治疗目前尚未发现治疗脑性瘫痪的特效药物，为缓解手足徐动型的多动，可试用小量安坦(每天2次，每次0.5～1mg)，改善肌张力。
（郎俊凤朱翠华）
先天性脑积水
先天性脑积水(congenitalhydrocephalus)系出生前各种原因所致脑脊液循环受阻、脑脊液量增加，致使正常脑脊液所占有的空间扩大，常由先天畸形、宫内感染引起。
【诊断】
1.症状及体征最重要的体征是头颅增大，可在出生时即已增大或生后不久发生，头围增长迅速。正常新生儿出生时头围大约为33～35cm，体重重者头围也稍大，患儿头围明显大于此数字。此外前囟扩大，张力高，颅缝裂开。正常新生儿前囟附近的冠状缝可宽至0.2～0.3cm，不属异常。但如摸到裂开的鳞状缝(颞骨与顶骨间骨缝)，则是脑积水的早期表现。由于颅内压增高，静脉回流受阻，头皮静脉明显怒张。
由于头颅增大明显，相形之下，面部和身体显得很小，头的重量很大，颈肌不能支持，俯卧位时抬头困难。另外，眼眶受到颅内压力，眼球常向下转，上部巩膜外露，瞳孔被下眼睑遮盖，即所谓“落日征”阳性。眼肌若发生麻痹，出现斜视，常有眼球震颤。颅压高明显时，可有烦躁不安、嗜睡，偶有呕吐和惊厥，腱反射亢进或减弱。病程长者，四肢常呈挛缩状态，严重病例智力及运动发育均受影响。
2.其他检查
(1)颅透照检查当脑室明显扩大，脑皮层薄于1cm时，颅透照呈阳性。无脑性脑积水(hydrencephalyr)时，脑发育不良，大脑半球缺如，半球部位被充满液体的囊腔代替，颅透照时整个头颅呈红色。
(2)头颅超声检查利用二维实时超声诊断仪，将探头通过前囟行冠状面和矢状面扫描，可以发现扩大的脑室协助诊断。
(3)颅骨X线片可见颅腔扩大，头面比例不对称，颅骨菲薄、颅缝分离、前后囟扩大等改变。
(4)CT能明确看出脑室大小及脑皮层萎缩情况。Dandyr-Walker畸形CT检查时可见到第四脑室囊性扩张。
【鉴别诊断】
先天性脑积水常见以下几种情况：
1.Arnold-Chiari畸形基本病理改变为小脑蚓部伸长，其尾端通过枕骨大孔形成疝，压迫使第四脑室到蛛网膜下腔的通路发生梗阻，致成脑积水。所有脊髓脊膜膨出的患儿几乎都有程度不等的Arnold-Chiari畸形。脑积水在出生时就可存在，也可在生后1个月内发生。通过CT检查，很容易明确诊断。
2.Dandy-Walker畸形基本特征是第四脑室呈囊样扩大和小脑蚓部发育不全，有人认为与第四脑室正中孔和侧孔的闭锁有关。本症还常伴有其他脑部畸形，如脑回结构异常、胼胝体发育不全等，少数患儿还可伴有全身其他畸形，如多指、并指、腭裂等。脑积水可在出生时显出，但大多在婴儿期表现明显。CT检查可发现第四脑室扩张呈囊状。
3.大脑导水管狭窄(aqueductalstenosis)大脑导水管梗阻是先天性脑积水最常见的原因，由于大脑导水管梗阻导致第三脑室和侧脑室扩大。大脑导水管的先天闭锁(完全性梗阻)或狭窄(不完全性梗阻)通常为散发病例，也有报道为性连锁遗传的导水管狭窄。本症出生时即有表现，有时由于头盆不称，出生时影响产程进展。
4.无脑性脑积水(hydrencephaly)为先天性脑畸形，整个大脑半球缺如，被巨大水囊代替，仅存有间脑。出生时能维持生命活动，头围稍大，以后可出现惊厥、呕吐、肌张力异常等神经系统症状。颅透照检者可发现整个头颅透光呈红色。
5.先天性弓形体病(toxoplasmois)孕妇初次感染弓形体病时，胎儿可发生先天性弓形体病。弓形体病常有室管膜炎、阻塞大脑导水管形成脑积水，此外常患有脉络膜视网膜炎，脑组织病变部位坏死组织有钙盐沉着，形成脑内钙化灶，CT检查不难发现。
【治疗】
1.手术治疗对有进展的脑积水应行手术治疗。导水管狭窄所致脑积水可行导水管扩张术或置管术。第四脑室正中孔黏连可行黏连松解、切开成型术，对枕骨大孔区先天畸形合并脑积水者应行枕下减压及上颈椎减压术。
缓解症状可行脑脊液分流术，可分为颅内分流术和颅外分流术两种。颅内分流术有第三脑室终板造瘘术、侧脑室—枕大池分流术等。颅外分流术将脑脊液引流至心房或腹腔中。
在新生儿和小婴儿一般首选脑室—腹腔分流术。随着小儿的迅速生长，分流通路必须不断修正，而脑室—腹腔分流的修正手术比脑室—心房分流术要容易完成。
2.非手术治疗除手术治疗外还可通过药物暂时减少脑脊液分泌和增加体内水分排出。醋氮酰氨(diamox)是首选药，用量较大，每天25～50mg／kg，此药可引起代谢性酸中毒，用时应加注意。
（郎俊凤朱翠华）
颅内肿瘤
小儿颅内肿瘤(intracranialtumor)发病率仅次于白血病，居小儿肿瘤的第二位。各年龄均可发病，5～8岁发病者最多。在小儿以幕下肿瘤较多见，常为胶质瘤，预后较差。近年来随着手术和麻醉技术的不断改善、手术后监护水平的提高及综合治疗措施的应用，手术死亡率有所下降。
【诊断】
1.常见症状
(1)呕吐是小儿颅内肿瘤最常见的症状，婴幼儿尤为多见。有时为早期唯一症状，呕吐常无恶心，与饮食无关，多为喷射状，病初呕吐常发生在清晨。
(2)头痛多数头痛为颅内压增高所致，少数病例可因肿瘤直接刺激硬脑膜而出现局限性头痛。头痛可呈间歇性或持续性，头痛严重时可伴有呕吐，年幼儿常不能表达头痛情况，仅表现为阵发性哭闹不安或以手抓头、击头。
(3)视力减退视力减退是儿童颅内肿瘤常见症状，但往往被忽视。有时甚至发展到双目失明或近乎失明才被家长注意。
(4)步态不稳及共济运动障碍由于小儿幕下肿瘤较多，小脑蚓部受累时常表现步态不稳，易摔跤。如肿瘤波及小脑半球则表现病变同侧的肢体指物不稳、发抖等共济运动障碍。
(5)多饮多尿鞍区肿瘤常可压迫垂体和视丘下部影响抗利尿激素的分泌，出现多饮多尿情况。第三脑室前部肿瘤也可出现此症状。
(6)精神及情绪异常少数患儿可因颅内压力增高表现为淡漠、乏力及嗜睡，对玩耍不感兴趣，对外反应呆滞或易激惹、烦躁等。
(7)惊厥大脑半球肿瘤时惊厥发生率大约为20％～50％，常表现为强直阵挛性发作，限局发作也可见到。
(8)发热小儿颅内肿瘤的病程中，有发热史并不罕见，可能与肿瘤性质较恶，有出血、坏死及瘤细胞脱落进入脑脊液有关，也可能与体温调节有关，不要因有发热只考虑颅内炎症。
2.体征
(1)头颅增大多发生在婴幼儿，由于颅内压增高引起颅缝分离而头颅增大，叩诊可出现破壶音(Macewen征阳性)。
(2)视乳头水肿是小儿颅内肿瘤重要体征之一，阳性率大约70％～80％。视神经乳头水肿绝大多数为双侧对称性，但有时也可两侧水肿程度不一致。
(3)颈部抵抗多见于后颅凹肿瘤的患儿，可能与肿瘤或小脑扁桃体疝压迫或刺激上颈神经根有关。
(4)强迫头位小儿发生率较成人为高，是机体的一种保护性反射。患儿常采取某种姿势，使头部保持特殊位置，以保证脑脊液循环通畅，多数发生在后颅凹肿瘤或侧脑室和第三脑室的肿瘤。
(5)眼球震颤多见于小脑部位肿瘤，常为粗大的水平眼震，向肿瘤侧注视时更为明显。
(6)锥体束征幕上肿瘤，特别是大脑半球肿瘤时，可表现阳性锥体束征，双侧腱反射亢进，Babinski征阳性，小脑肿瘤往往晚期才可见到阳性锥体束征。
3.实验室及其他检查
(1)腰椎穿刺可测量颅内压力，婴幼儿常因哭闹以致压力测量不太可靠，较大儿所测结果有参考价值。部分脑肿瘤(如髓母细胞瘤、室管膜瘤等)在脑脊液中可能找到瘤细胞，对明确诊断有很大意义，但患儿如已有明显颅压高症状或有可能出现脑疝时，腰椎穿刺应列为禁忌。
(2)颅骨X线片可提示有无颅内占位性病变存在的可能，但不能确诊。颅压高时头颅X线片可显示颅缝分离，脑回压迹增多。垂体部位病变时可显示蝶鞍扩大及前后床突脱钙、破坏。X线片正常时不能除外脑肿瘤。
(3)脑电图及脑地形图肿瘤位于大脑半球时，多数病例在脑电图上可显出局灶性δ波，脑地形图上可见肿瘤部位呈局灶性δ波高功率区。后颅凹肿瘤及脑室系统肿瘤的脑电图缺乏定位价值，但其背景活动变慢。
(4)CT检查大约有90％的脑瘤可以用CT确定诊断，而且方法简单。对可疑患者，静脉注射增强剂进行对比，可提高诊断率，但天幕下肿瘤由于后颅凹被颅骨及含气的腔窦包围，伪影较多。
(5)磁共振(MRI)成像MRI可行冠状、矢状及横断面三个方向的断层扫描，对肿瘤的定位十分准确，对脑灰、白质显示分明，对于鞍区、脑干以及后颅凹肿瘤的检查，由于没有骨骼伪影的干扰，即使较小的肿瘤也能发现。
【鉴别诊断】
1.神经系统感染脑肿瘤患者常误诊为结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎或病毒性脑炎。其误诊的原因为：①由于小儿恶性肿瘤较多，瘤组织坏死或出血，可引起发热，常误诊为神经系统感染；②有些脑肿瘤的瘤细胞脱落于脑脊液中，在显微镜下容易与白细胞相混；③小儿后颅凹肿瘤多见，肿瘤经枕大孔突入椎管或小脑扁桃体疝刺激上颈神经根，患儿保护性反射呈头后仰位，检查时表现为颈部抵抗，易误认为脑膜刺激征。
2.胃肠道疾患由于脑肿瘤呕吐发生率高，在疾病早期相当长的时间内为主要症状；部分后颅凹肿瘤的小儿除头疼外尚可表现为腹疼，更容易误诊为胃肠道病变。
3.先天性脑积水婴幼儿颅内肿瘤因颅内压力增高，常表现为头围增大，前囟张力增高及头皮静脉怒张等，与脑积水十分相似。但先天性脑积水起病早，常在生后不久头颅就逐渐增大；眼球常有“落日征”；视乳头多数无水肿；很少有呕吐；很少有神经系统定位体征，以上几点可与颅内肿瘤鉴别。
【治疗】
1.手术治疗包括根治性手术和姑息手术。前者以尽量彻底切除肿瘤为目的，后者为缓解症状，解除肿瘤对主要功能结构的压迫，减轻颅内压力，解除脑脊液循环梗阻等。术后患者监护水平提高，是降低手术死亡率、改善预后的重要措施。
2.放射治疗主要针对恶性程度较高或手术不能完全切除及术后复发性肿瘤。在小儿颅内肿瘤中，对放射治疗最敏感者为髓母细胞瘤及其他类型胶质瘤，此外生殖细胞瘤、松果体细胞瘤及垂体腺瘤等均较敏感。
3.化学治疗可作为颅内肿瘤的辅助治疗手段，主要针对颅内肿瘤手术后的残余肿瘤细胞而并非肿瘤的主体。常在手术切除后与放射治疗同时进行。
