（1）功能性三尖瓣关闭不全：常见。由于右心室扩张，瓣环扩大，收缩时瓣叶不能闭合，多见于有右心室收缩压增高或肺动脉高压的心脏病，如风湿性二尖瓣病、先天性心血管病（肺动脉瓣狭窄、艾森曼格综合征）和肺心病等。
（2）器质性三尖瓣关闭不全：较少见。包括三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）、风心病、三尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、冠心病、类癌综合征、心内膜心肌纤维化等。严重的三尖瓣关闭不全的血流动力学特征为体循环静脉高压和运动时右心室心搏量相应增加的能力受限，晚期出现右心室衰竭。如无肺动脉高压或右心室收缩期高压，不致引起上述血流动力学异常。
2.临床表现
（1）症状
重者有疲乏、腹胀等右心室衰竭症状。并发症有心房颤动和肺栓塞。
（2）体征
1）血管和心脏：①颈静脉扩张伴明显的收缩期搏动，吸气时增强，反流严重者伴颈静脉收缩期杂音和震颤。②右心室搏动呈高动力冲击感。③重度反流时，胸骨左下缘有第三心音，吸气时增强。④三尖瓣关闭不全的杂音为高调、吹风样和全收缩期，在胸骨左下缘或剑突区最响，右心室显著扩大占据心尖区时，在心尖区最明显。杂音随吸气增强，当右心室衰竭，心搏量不能进一步增加时，此现象消失。⑤严重反流时，通过三尖瓣血流增加，在胸骨左下缘有第三心音后的短促舒张期隆隆样杂音。⑥三尖瓣脱垂有收缩期喀喇音。⑦可触及肝脏收缩期搏动。
2）体循环淤血体征：见于右心衰竭。
3.影像学表现
（1）X线检查：右房明显增大，右心室、上腔静脉和奇静脉扩大。可有胸腔积液。
（2）心电图：右房增大、不完全性右束支阻滞和心房颤动常见。
（3）超声心动图：二维超声心动图对三尖瓣关闭不全的病因诊断有助。确诊反流和半定量反流程度有赖脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像，后者尤为准确。
（4）放射性核素心室造影：测定左心室和右心室心搏量比值，估测反流程度，<1．0提示有三尖瓣反流，比值越小，反流越大。
（5）右心室造影：确定三尖瓣反流及其程度。
4.诊断和鉴别诊断
典型者诊断不难。鉴别诊断见二尖瓣关闭不全的鉴别。
5.治疗
（1）内科治疗：无肺动脉高压的三尖瓣关闭不全无需手术治疗。右心衰竭者限制钠盐摄入，用利尿剂、洋地黄类药物和血管扩张药，控制心房颤动的心室率。
（2）外科治疗：①继发于二尖瓣或主动脉瓣疾病者，在这些瓣膜的人工瓣膜置换术时，术中探测三尖瓣反流程度，轻者不需手术，中度反流可行瓣环成形术，重者行瓣环成形术或人工瓣膜置换术。②三尖瓣下移畸形、类癌综合征、感染性心内膜炎等需做人工瓣膜置换术。
（三）肺动脉瓣关闭不全
1.病因、病理和病理生理
最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大，见于风湿性二尖瓣疾病、艾森曼格综合征等。少见病因包括特发性和Marfan综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣原发性损害少见，如可发生于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法洛四联症术后、类癌综合征和风心病。
肺动脉瓣关闭不全导致右心室容量负荷过度。如无肺动脉高压，可多年无症状，如有肺动脉高压，则加速右心室衰竭发生。
2.临床表现
多数病例因原发病的临床表现突出，肺动脉瓣关闭不全的表现被掩盖，仅偶然于听诊时发现。体征如下：
（1）血管和心脏搏动：胸骨左缘第2肋间扪及肺动脉收缩期搏动，可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右心室高动力性收缩期搏动。
（2）心音：肺动脉高压时，第二心音肺动脉瓣成分增强。右心室心搏量增多，射血时间延长，第二心音呈宽分裂。右心搏量增多使已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音，在胸骨左缘第2肋间最明显。胸骨左缘第4肋间常有第三和第四心音，吸气时增强。
（3）心脏杂音：继发于肺动脉高压者，在胸骨左缘第2～4肋间有第二心音后立即开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音，吸气时增强，称为GrahamSteell杂音。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，在胸骨左缘第2肋间在喷射音后有收缩期喷射性杂音。
3.影像学表现
（1）X线检查：右心室和肺动脉干扩大。
（2）心电图：肺动脉高压者有右心室肥厚征。
（3）超声心动图：多普勒超声对确诊肺动脉瓣关闭不全极为敏感，可半定量反流程度。二维超声心动图有助于明确病因。
4.诊断和鉴别诊断
GrahamSteell杂音有时难以与主动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音鉴别，有赖超声心动图确诊。
5.治疗
以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病为主，如缓解二尖瓣狭窄。仅在严重的肺动脉瓣反流导致难治性右心衰竭时，方考虑对该瓣膜进行手术治疗。
四、多瓣膜病
1.病因
引起多瓣膜病的病因包括：
（1）一种疾病同时损害几个瓣膜：最常见为风心病，约1／2有多瓣膜损害。黏液样变性可同时累及二尖瓣和三尖瓣，二尖瓣脱垂伴三尖瓣脱垂不少见。
（2）一个瓣膜损害致心脏容量或压力负荷过度，相继引起近端瓣膜功能受累，如主动脉瓣关闭不全使左心室容量负荷过度而扩大，产生继发性二尖瓣关闭不全；二尖瓣狭窄伴肺动脉高压导致肺动脉瓣和三尖瓣继发性关闭不全。
（3）不同疾病分别导致不同瓣膜损害较少见。如先天性肺动脉瓣狭窄伴风心病二尖瓣狭窄。
2.病理生理
血流动力学特征和临床表现取决于受损瓣膜的组合形式和各瓣膜受损的相对严重程度。
（1）严重损害掩盖轻损害：各瓣膜损害程度不等时，严重者所致血流动力学异常和临床表现突出，常掩盖轻的损害，导致后者漏诊。
（2）近端瓣膜损害较显著：各瓣膜损害程度大致相等时，近端（上游）瓣膜对血流动力学和临床表现的影响较远端者大。例如二尖瓣和主动脉瓣的联合病变时，二尖瓣对血流动力学和临床表现更为有影响。
（3）总的血流动力学异常明显：多瓣膜受损时，总的血流动力学异常较各瓣膜单独损害者严重。两个体征轻的瓣膜损害可产生较明显的症状。
3.常见多瓣膜病
（1）二尖瓣狭窄伴主动脉瓣关闭不全：常见于风心病。由于二尖瓣狭窄使心排血量减少，而使左心室扩大延缓和周围血管征不明显，易将主动脉瓣关闭不全的胸骨左缘舒张早期叹气样杂音误认为GrahamSteell杂音，诊断为单纯二尖瓣狭窄。约2／3严重二尖瓣狭窄患者有胸骨左缘舒张早期杂音，其中大部分有不同程度的主动脉瓣关闭不全，并非GrahamSteell杂音。
（2）二尖瓣狭窄伴主动脉瓣狭窄：严重二尖瓣狭窄和主动脉瓣狭窄并存时，后者的一些表现常被掩盖。二尖瓣狭窄使左心室充盈受限和左心室收缩压降低，而延缓左心室肥厚和减少心肌氧耗，故心绞痛不明显。由于心排血量明显减少，跨主动脉瓣压差降低，可能导致低估主动脉瓣狭窄的严重程度。
（3）主动脉瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全：为危险的多瓣膜病，相对少见。前者增加左心室后负荷，加重二尖瓣反流，心搏量减少较二者单独存在时明显，肺淤血加重。X线见左心房、左心室增大较二者单独存在时重。
（4）主动脉瓣关闭不全伴二尖瓣关闭不全：左心室承受双重容量过度负荷，左心房和左心室扩大最为明显，这可进一步加重二尖瓣反流。
（5）二尖瓣狭窄伴三尖瓣和（或）肺动脉瓣关闭不全：常见于晚期风湿性二尖瓣狭窄。
4.治疗
内科治疗同单瓣膜损害者。手术治疗为主要措施。多瓣膜人工瓣膜置换术死亡危险高，预后不良，术前确诊和明确相对严重程度对治疗决策至关重要。例如严重二尖瓣狭窄可掩盖并存的主动脉瓣疾病，如果手术仅纠正前者，将致左心室负荷剧增，引起急性肺水肿，增加手术死亡率。左心人工瓣膜置换术时，如不对明显受累的三尖瓣做相应手术，术后临床改善不佳。继发于主动脉瓣关闭不全的二尖瓣关闭不全，轻者于主动脉瓣置换术后可缓解，较重者需做瓣环成形术。因此，术前应进行左、右心导管检查和心血管造影以确定诊断。有些情况，如三尖瓣损害在手术中方可确诊。
§§§第十四节主动脉夹层
主动脉夹层是一种严重危害人民健康的危急病症。如不予以治疗，早期死亡率高达每小时1％～2％。近年来，无创性影像技术的发展，提高了对主动脉夹层诊断的特异性和敏感性。
一、临床与病理
