川崎病对大多数老百姓来讲比较陌生,它其实又称皮肤黏膜淋巴综合征,由于是日本人川崎首先报道的,故以他的名字命名而来。
目前已取代风湿热,成为儿童后天心血管疾病的首要病因。主要病理改变为全身中小动脉炎,其中以冠状动脉血管炎引起的冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄最为严重。当孩子持续发热5天以上,经过消炎药(抗生素)治疗无效时家长往往应警惕起来,注意观察孩子的手足有无肿胀,尤其是指趾端是否发红;全身有无红色皮疹;双眼是否充血(象红眼病一样);口唇潮红、皲裂,舌头象杨梅一样;脖子周围有没有小的包块。当以上的表现符合越多越要高度怀疑本病。
这时候应尽早到医院,向医生描述病情,并住院检查,抽血做血常规、血沉、肝功、CRP(C反应蛋白)等检查,并尽早做心脏彩超以避免不典型川崎病的漏诊。
川崎病一经诊断,家长应在思想上高度重视,应了解本病的危害在于心脏冠状动脉损害,对孩子短期和长远均有影响,应积极配合治疗,并且在医师的指导下严格用药。用药以扰炎、抗血栓为主。
目前主要使用的药物为口服阿司匹林、静脉丙种球蛋白、双嘧达莫等。经过积极治疗大多数病例恢复良好,病死率降至0.5%,仍有1%一2%患儿可复发。
静脉丙种球蛋白:是一种血液制品,它是把免疫球蛋白内含有的大量抗体输给患者,使之从低或无免疫状态很快达到暂时免疫保护状态。由于抗体与抗原相互作用起到直接中和毒素的作用。使用方法目前可采用2.0克/千克,仅用1次,或1克/千克,连用2天,应在起病10日内给予,一般而言若已出现脱皮、热退已数日的病人不再使用。如果病人10天以后仍然持续发热,仍然应当考虑,因为发热本身是冠脉病变的危险因素。近年已陆续报道静脉丙种球蛋白不能退烧的病例,而且使用静脉丙种球蛋白也不能完全预防冠脉病变的发生,后者的发生率仍有2%~4%,使用静脉丙种球蛋白后家长应注意:非经口的减毒活菌苗如麻疹、腮腺炎、水痘、风疹的预防接种应延迟至6—11月之后,以免静脉丙种球蛋白中的特异抗体成分干扰对疫苗的免疫反应。
双嘧达莫(潘生丁):有抗血栓形成的作用,是抗血小板聚集药、冠状动脉扩张药。在本病用做抗血小板聚集药口服,每次12.5—25毫克,一日3次,饭前1小时服。需要注意的是与阿司匹林合用时须减量。