临床严重程度加权记分法是Ossermen分型的变异型或翻版，并不能真正反映受累肌群肌无力的严重程度。Drachman等提出临床严重程度及临床严重程度的加权记分法，其后不同作者虽稍作修改但万变不离其宗。一般把不同肌群按肌无力的严重程度分为0～3分，各组肌群肌无力的实际得分为该组肌群肌无力严重程度与该组肌群加权数的乘积。问题在于：其各组肌群的加权数各不相同，呼吸、构音、吞咽、四肢依次为5、4、4和3，其他如眼外肌、颈肌、咀嚼肌均为1。实际上还是把威胁生命的呼吸肌受累放在最重要的地位，把严重影响病人工作和生活的构音、吞咽、四肢肌受累放在其次的地位，而把对生命和工作、生活不算带来严重影响的眼外肌等受累放在最次要的地位。简而言之，这基本与Ossermen分型法相似，其记分的高低并不能真正反映受累肌群的肌无力严重程度。例如：一个病人的眼外肌活动由治疗前的完全不能活动，到治疗后完全恢复，其肌无力严重程度恢复的得分为4分，但由于眼外肌的加权数仅为1，所以该病人实际得分为4×1＝4，若另一个病人的呼吸困难经治疗后仅有好转，其肌无力严重程度恢复的得分为1分，但由于其呼吸肌的加权数为5，所以该病人实际得分为5×1＝5。从肌无力严重程度来说，第一例较第二例恢复好的多，但用此种加权记分法不能很好反映其肌无力的严重程度，而肌无力严重程度恢复较差的第二例病人得分相反较高。
61为什么说临床相对记分法最实用？
为个体化临床观察和疗效判定的需要，我们提出临床相对记分的概念。临床相对记分＝（治疗前临床绝对记分—治疗后临床绝对记分）/治疗前临床绝对记分。假设一个病人治疗前病情较重，为40分，治疗后临床表现完全消失，则得0分，即：其临床相对记分为（40-0）/40＝100％，判为痊愈。这可量化地用于新斯的明试验和临床疗效判定。Ossermen分型只能反映受累肌群不同。用临床绝对记分法能反映肌肉无力程度。用临床相对记分法，才能更好地反映同一病人的病情变化，更好地个体化评定疗效。62为什么免疫治疗前眼裂小的一侧，治疗后反而更大？（1）重症肌无力一侧眼裂小的机制
A由于乙酰胆碱受体封闭抗体的存在而使其突触后乙酰胆碱受体功能减退或有功能乙酰胆碱受体数目减少。
B由于乙酰胆碱结合抗体通过补体激活破坏乙酰胆碱受体，而使神经—肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体绝对数目减少。其实，尚存乙酰胆碱受体的功能是处于亢进状态试图代偿其已经丧失的那部分受体的功能。但结果还是由于其受体功能不足或数量不足而显出临床表现。
（2）经免疫治疗后，突触后膜已经丧失的乙酰胆碱受体的数量或功能有所恢复，而其所处功能状态未变，仍处于亢进状态，结果受损侧受体功能亢进而显得患侧眼裂比对侧（健侧）更大。
（3）一般等几天或几周后，其受体功能状态恢复正常时，起病侧眼裂恢复正常而两侧对称。
63重症肌无力有哪些伴随病？
其伴随病有：
（1）肺癌：肺癌可出现在重症肌无力之前或之后。
（2）颈椎病：重症肌无力可通过颈部肌肉无力、颈椎劳损继发颈椎病。
（3）胸腺：70％重症肌无力病人有胸腺异常，最常见的是伴明显生发中心的增生性反应。然而，约10％（主要为老年男性）伴发淋巴上皮细胞性胸腺瘤。其相伴的胸腺瘤可能因侵犯其邻近的生命结构而致麻痹。
（4）多发性硬化：报道一例符合复发缓解型临床确定多发性硬化，同时有易疲劳性肌无力，新斯的明试验阳性、肌电图低频重复电刺激波幅递减，经免疫治疗后缓解。
（5）慢性髓性白血病：尚未广泛认识与治疗相关的慢性髓性白血病（CML），这与治疗相关的急性白血病的发病率、临床病程和预后不同。先前报道了2例伴胸腺瘤的重症肌无力病人在胸腺摘除后继发CML。Pavithran等报道25岁不伴胸腺瘤的重症肌无力男病人在胸腺摘除术后68个月发生慢性粒细胞白血病。细胞发生学显示：10％双倍Ph染色体转位（translocation）（9，22）（q34，q11）。周围血RT-PCR证明伴b3a2转录p210BCR/ABL的存在。用羟基脲治疗，最近6个月随访期间后认为慢性。其重症肌无力症状仍稳定。
（6）再生障碍性贫血：胸腺瘤常伴许多自身免疫性疾病，包括再生障碍性贫血和重症肌无力。胸腺瘤与其他自身免疫性疾病间的关系尚不很清楚，但认为是由胸腺上皮细胞产生自身反应性T细胞克隆产生的结果。Ritchie等报道一例胸腺瘤缓解后发生再生障碍性贫血。这提示：自身应答性T细胞可能由胸腺瘤产生，直到晚期导致临床上发生自身免疫性疾病。
64重症肌无力心肌受累的情况如何？
早年认为重症肌无力仅累及随意肌。近年少数尸检报道：重症肌无力病人心肌在组织学上也有受累的表现。但缺乏有充分说服力的资料来证明这些心肌受累，即使少数病例有心肌局灶性坏死或心肌细胞溶解，是由重症肌无力所致。Szobor的1050例重症肌无力病人系列中仅1例51岁重症肌无力女病人突然死亡，而死前并无与重症肌无力有关危象的证据，所以，此种损害来源可能是重症肌无力，但并未发现有特别肯定的关系。以后发现，重症肌无力病人常有心电图示T波平坦或倒置、S-T段压低等。经用新斯的明约10min后这些异常则完全恢复。后又用心脏收缩时间来了解重症肌无力病人的左心功能，结果发现此种病人的心脏收缩时间短、心率增快，经用新斯的明后恢复正常。这些支持：重症肌无力病人可有心肌受累，且其受累本质上与重症肌无力有关。离体兔心的灌注试验显示：周围肾上腺能神经纤维中含烟碱样抑制受体和毒覃碱样抑制受体，小量乙酰胆碱刺激毒覃碱样抑制受体，大量刺激烟碱样抑制受体。基础左心功能正常的重症肌无力病人在注射新斯的明后由于心率减慢、血压下降、冠状血流量降低等毒覃碱样效应而致左心室功能障碍。但原有左心室功能障碍的重症肌无力病人在注射新斯的明后，其心脏的电生理指标有正常化趋势。这也可能是由于通过大量乙酰胆碱刺激烟碱样抑制受体而增加去甲肾上腺素释放所致。
65重症肌无力神经系统受累包括哪些？
包括癫痫、锥体束受累、脑干听觉诱发电位异常、神经系统其他部位受累等。
66重症肌无力为什么会引发癫痫？
伴发癫痫发作的重症肌无力患者，在重症肌无力症状减轻时癫痫发作缓解，单用抗癫痫药物治疗效果欠佳，故得出结论：重症肌无力与癫痫相关的机制可能与脑内存在乙酰胆碱受体抗体有关。将由重症肌无力病人血清中提取的IgG注入大鼠侧脑室不仅影响下丘脑—垂体—肾上腺轴功能，而且引发实验性变态反应性重症肌无力样症状。实验性自身免疫性重症肌无力和尾状核注射重症肌无力病人血清可见脑电图异常。局部应用琥珀酰胆碱也产生相似的脑电图所见。提示：重症肌无力病人的癫痫可能与其脑乙酰胆碱受体抗体的异常免疫应答有关。癫痫的神经电生理机制是脑内神经元同步异常放电。部分重症肌无力病人可伴癫痫。
67重症肌无力和锥体束受累的内在联系是什么？
(1)过去传统地认为重症肌无力仅累及神经—肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。1985年首先发现有些重症肌无力病人伴有锥体束征，病人经免疫治疗后，随重症肌无力病情的好转其锥体束征也消失，提示此组重症肌无力病人中其重症肌无力和锥体束征之间并非巧合，而是确有其内在联系。同年，中华医学会神经科学会北京分会年会首先提出此两者相关，1987年《中华神经精神科》杂志发现部分重症肌无力病人除神经—肌肉接头处突触后膜以外，还有神经系统尤其是中轴部位的乙酰胆碱受体受累，于是提出部分重症肌无力病人可能存在“泛化自身免疫”的假说。
(2)可能的内在联系
A乙酰胆碱受体抗体作用于中枢神经系统所致：脑干和脊髓运动神经元有胆碱能神经元。重症肌无力是全身性胆碱能神经元功能障碍性疾病。乙酰胆碱受体抗体作用于神经—肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体而致重症肌无力，若它作用于脊髓前角以上中枢神经系统锥体束通路中的任何部位，当然可使锥体束发生功能障碍而致锥体束征。随免疫治疗的奏效，乙酰胆碱受体抗体滴度下降，锥体束征也渐消失。
B泛化的自身免疫：重症肌无力病人鞘内合成针对神经—肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的抗体也抗锥体束途径中的乙酰胆碱受体，即部分重症肌无力病人不仅有局限的神经—肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体受累，而且也泛化到其他部位的乙酰胆碱受体。重症肌无力可伴有其他自身抗体，如：抗骨骼肌抗体、抗神经母细胞抗体等，伴肝功能异常、全身性其他系统表现，伴发其他自身免疫性疾病。有些重症肌无力病人可伴发系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、寻常天疱疹、自身免疫性溶血性贫血、甲状腺功能亢进、自身免疫性甲状腺炎、干燥综合征、多发性硬化等。重症肌无力病人若伴发针对皮质—脊髓束途径中有关神经成分的自身免疫应答而致皮质—脊髓束功能障碍，或伴发累及中枢神经系统中锥体束的炎性脱髓鞘病的多发性硬化，则可出现锥体束征。随免疫治疗的奏效，重症肌无力好转也可伴锥体束功能恢复或多发性硬化病情好转，所以锥体束征也渐消失。
(3)实验室资料支持鞘内合成乙酰胆碱受体抗体致锥体束征
A伴锥体束征重症肌无力病人除锥体束征外无其他中枢神经系统受累的症状和体征。视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位和体感诱发电位均正常。颅脑磁共振和CT均正常，无多发性硬化的其他临床实验室证据。
B体液免疫检测：重症肌无力病人脑脊液中可测出异常免疫球蛋白区带，IgG浓度增高，鞘内有IgG合成和脑脊液中可测出乙酰胆碱受体抗体。伴锥体束征重症肌无力病人的脑脊液中IgG增高，既非由于其血中IgG增高所致，也非由于其血脑屏障通透性增高所致，而是由于其鞘内IgG合成增高所致。实验室资料旁证了伴锥体束征重症肌无力病人鞘内乙酰胆碱受体抗体合成通过锥体束途径中乙酰胆碱受体功能障碍致锥体束之可能。
68重症肌无力受损的脑干听觉诱发电位有什么特点？脑干听觉诱发电位记录的是自听神经至听放射上的听觉神经电活动,听刺激产生的神经冲动需经过耳蜗核、上橄榄核团、斜方体核、外侧丘状系核、下丘、内侧膝状体核等神经核复杂的中转后方能到达听觉皮层和其相应的结构。在形态上这些细胞的突触前末梢较大，其中颗粒较多，能有效传递冲动。在感觉特异性投射系统中，第一级神经元是非胆碱能性的，第二、三级神经元是胆碱能性的，如刺激视神经可引起大脑皮质有关区域的乙酰胆碱释放增加。单克隆抗体免疫组化研究表明：听觉各中继神经元，神经烟碱样乙酰胆碱受体分布密集，提示神经烟碱样乙酰胆碱受体在传递声音信息中起重要作用。重症肌无力病人有中枢神经系统损害的症状和电生理检查异常，重症肌无力病人视觉诱发电位P100波幅降低，潜伏期延长。其异常率高达333％。重症肌无力病人作脑干听觉诱发电位检查示有中枢神经系统受累的证据：V波波幅下降，I波无明显变化，V/I比值异常。4/5全身型重症肌无力病人和有球部症状的重症肌无力病人的脑干听觉诱发电位不正常。而于缓解时与正常对照者相比则无此种异常，这也许是由于部分重症肌无力病人有中枢神经系统受累，也不能完全除外蹬骨肌疲劳现象之可能。重症肌无力病人的烟碱样乙酰胆碱受体抗体可能与中枢神经系统中的烟碱样乙酰胆碱受体结合，脑干听觉诱发电位异常可能与烟碱样乙酰胆碱受体抗体和听觉通路中继核团烟碱样乙酰胆碱受体结合有关。显然，烟碱样乙酰胆碱受体抗体的病理作用不仅限于神经—肌肉接头处的乙酰胆碱受体，还可波及到中枢神经系统的烟碱样乙酰胆碱受体。
69神经系统其他部位受累包括哪些方面？
（1）记忆障碍和脑电图异常：因突出的记忆障碍而作脑电图检查的重症肌无力患者，结果均发现为中度以上不正常，其中枢神经系统损害可能与中枢神经系统中乙酰胆碱受体抗体的封闭作用有关。
（2）球部受累：以发音不良为主诉或起病的重症肌无力病人，诊断试验包括：立体喉镜摄像，肌电图重复电刺激，腾喜龙试验，其他实验室和放射学检查。闪光喉镜摄像最常见显示单侧或双侧声带运动受累的波动性。重症肌无力可主要累及喉，发音障碍的鉴别诊断中应包括重症肌无力。
（3）周围神经受累：有些重症肌无力先有多发性神经病，主要表现为两下肢麻木、肌痛、无力，查体两下肢弛缓性无力、肌萎缩、腱反射消失，下肢肌电图示神经表现和传导速度减慢。2～3周后出现重症肌无力，表现为眼睑下垂、全身无力、晨轻暮重，新斯的明试验阳性，血乙酰胆碱受体抗体高于正常。
（4）自主神经受累
A受累的临床表现与重症肌无力相关：有些重症肌无力病人伴非甲状腺功能亢进性心动过速、持续性低血压、少涎、多汗、便秘和肢体远端震颤，这些提示胆碱能神经元功能障碍，可能由乙酰胆碱受体抗体所致。有些重症肌无力病人伴发麻痹性肠梗阻、动力梗阻性肾盂积水。经用肾上腺皮质激素治疗，这些表现随重症肌无力的好转而好转，认为重症肌无力病人可有平滑肌受累。重症肌无力病人伴自主神经功能障碍，经重症肌无力治疗，随重症肌无力好转，自主神经功能障碍好转。
B交感神经系统受累：重症肌无力病人除有针对乙酰胆碱受体外尚有针对去甲肾上腺能受体的体液免疫学异常。18％重症肌无力病人血清中检查抗合成肽相当于人β2去甲肾上腺能受体第二细胞外攀（172-197残基），此肽致血单个核细胞分泌细胞因子IFN-γ和IL-4，此种分泌细胞重症肌无力病人明显高于正常人，此种自身反应性细胞在其免疫异常中起作用。
（5）精神障碍：有易激惹、定向障碍、视和听幻觉。
70重症肌无力系统受累的方面有哪些？
