【临床表现】起病可为急性、暴发性或隐匿性。一般先累及一个系统，以后扩展到多系统损害。多数患者有乏力、发热、关节痛、皮瘆及某一脏器受累的相应症状。诱发因素多为阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术等。
皮肤、黏膜80%患者有皮肤损害。最常见的在皮肤暴露部位，出现对称性皮瘆，典型者在两面颊和鼻梁部位呈蝶形红斑。这种皮损为不规则的水肿性红斑，色鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，表面光滑，有时可见鳞屑。于疾病缓解时红斑可消退留有棕黑色素沉着，较少出现萎缩现象。在SLE患者中也可见到盘状红斑的皮损，这与蝶形红斑略有不同，常呈不规则的圆形，边缘略凸出，毛细血管扩张明显，红斑上粘有鳞屑，毛囊口扩大，晚期可出现皮肤萎缩、疤痕和皮肤色素消失，以面、颈、臂部较为多见。此外可有手掌的大小鱼际、指端及指（址）甲周的红斑，以及斑丘疹、紫斑等。15%—20%患者有雷诺氏现象。活动期患者可有口腔黏膜溃瘍，脱发常见。
关节、肌肉90%以上的病例累及关节。关节肿痛往往是首发症状，最为常见的是性手的端较少。
常，很少引起关节脱位、畸形。X线检查关节腔狭窄和骨侵蚀很少见，现在由于激素的广泛应用，股骨头或肽骨无菌性坏死发生率增加。约50%患者有肌痛和压痛，但很少引起肌萎缩。
浆膜1/3以上患者有双侧或单侧性胸膜炎，多数为少量或中等量的胸膜积液。胸水中有淋巴细胞或多核细胞和蛋白质增多，糖正常，补体下降。有时可找到LE细胞，偶可有血性胸水。25%患者有心包炎，多数为少量或中等量心包积液，引起填塞者少见。少数患者有少量腹腔积液，系有腹膜血管炎和肠壁浆膜炎所致。
免脏严格地说几乎所有SLE皆累及及肾脏，但在临床上仅约半数有尿的异常。狼疮性肾炎临床病理分型可分为（1）系膜型：此型最轻，预后良好，有少数蛋白尿和显微镜下血尿，肾功能代偿佳，糖皮质激素治疗反应良好；（2）膜型：主要表现为肾病综合征，病程进展慢，糖皮质激素治疗反应有时仍好，但最后可发生肾衰竭；（3）局灶型：患者可有少量或中等量蛋白尿，血尿少见，糖皮质激素治疗反应尚好，极少数发生肾衰竭；（4）弥漫增殖型：此型最严重，可有重度蛋白尿、血尿、管型尿和高血压，其预后多和病理改变的程度密切相关，如以增殖为主则应用大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂，仍能逆转病情；但如以硬化为主，则治疗效果及预后较差。
心脏约10%累及心脏和心内膜。如心动过速和二尖瓣区杂音不能以发热和贫血解释，应考虑有心肌炎或赘恍性非细菌性心内膜炎（Libman—Sack心内膜炎）可能，后者临床上不易诊断，常在尸检中证实。心电图检查可有爿糾寺异性ST—T变化，但极少发生心衰竭高。
肺约10%患者有狼疮性肺炎，其特征为肺部斑状浸润，可由一叶转向一叶，激素治疗能消。5%化，患者可状，功能有退。
X线检查肺部可正常也可出现片状肺不张，间质纤维化或斑状浸润阴影。
消化道可有急腹症发作，腹痛可由于急性腹膜炎，腹肌肌炎或肠血管炎引起的肠溃疡、肠坏死、肠穿孔、肠梗阻等。肝肿大不少见，但出现黄疸者少见，有黄疸者宜警惕由于自体免疫性溶血引起，或治疗药物所致。
中枢神经系统日益引起人们的注意，能威胁患者的生命。症状轻重不一，最常见的为见性病，有为常度兴奋、抑郁、幻觉、强迫观念或偏执狂等精神病症状。其他少见的有周围神经炎、头痛、偏瘫、截瘫、失语等。活动期患者脑脊液检查可见蛋白增高，轻度中性粒细胞和淋巴细胞增多’补体c4降低。
其他SLE患者常有无触痛的轻度或中度淋巴结肿大，活检有的呈坏死性淋巴结炎。
【实验室检查】
一、一般检查
患者常有正色素正细胞性贫血，5%—10%有溶血性贫血，Coombs试验阳性。约50%患者白细胞小于4xl09/L，淋巴细胞绝对计数降低，1/3患者有血小板减少，血沉常增快。
二、免疫学检查
（一）狼疮细胞
患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参与下，为中性粒细胞所吞噬，形成大块包涵体，即狼疮细胞，SLE阳性率60%左右。由于方法繁杂，受检查人个体的影响，不如测抗核抗体简便可靠。
（二）抗核抗体
用鼠肝作为底物（核抗原）应用间接免疫荧光法检查阳性率90以上，抗核抗体阴性对诊断SLE很不利，但阴性结果不一定是真阴性，如改用HEP一、细胞作为底物再检查，也可能又呈阳性结果。抗核抗体效价与病情进展不一定平行但可作为参考。
（三）抗双链DNA抗体
对SLE特异性高，高效价在其他疾病少见，阳性率约为65%。以放射免疫法（Farr法）测定，正常结合率在20%以下，还可用马免疫锥虫、短膜虫为底物用间接免法。DNA体降。
（四）抗Sm抗体
Sm抗原是细胞核中一种可溶于生理盐水的酸性核蛋白，以被最早发现有此抗体的患者Smith字头命名，约30%SLE中阳性。因几乎仅在SLE中阳性，故被称为SLE的标记抗体。此抗体与抗平滑肌（smoothmuscle）抗体毫无相关。
（五）有关免疫复合物的检查
以Raji细胞法、Ciq固相放射免疫法、聚乙烯二醇沉淀试验和冷球蛋白定量测定法检测循环免疫复合物有无升高，以及间接地测一卜体成分如G、C、CH0有无减低，都有一定的阳性效果，SLE活动期更为明显。缓解期Q多恢复正常。
（六）免疫病理检查
1.肾穿刺活组织检查：取肾活组织作常规切片，用荧光标记各种抗人免疫球蛋白和补体成分抗体直接和其相应的抗原作用，在荧光显微镜下可见到染有荧光的免疫复合物在肾小球基底膜或系膜上呈不规则或颗粒状沉淀。
2.皮肤狼疮带试验（lupusbandtest，LBT）：应用直接荧光法在患者皮肤的表皮和真皮连接处，可见到免疫球蛋白和补体的沉淀，呈颗粒状、球状或线条状排列的明亮的黄绿突光带。在SLE的正常皮肤暴露部位，阳性率为50%—70%。皮损部位则可高达90%以上。gG沉淀较gM沉淀更具有诊断意义。
（七）其他
SLE还有多种其他自身免疫抗体，有的也有一定诊断意义，如Coombs试验阳性（抗红细胞抗体）特别是有溶血性贫血时；抗心脂抗体（亦称抗磷脂抗体，过去称为梅毒血清反应假阳性）阳性等。抗心脂抗体阳性的SLE，临床表现多不典型，多与复发性动静脉栓塞，血小板减低，多发流产有关联。少数抗核抗体阴性而抗SS—A（R。）抗体阳性的SLE，可表现为亚急性皮型红斑狼疮。皮损表浅、对称、不结疤，多出现于肩、上臂、胸背及颈部，呈环状疹。半数有明显的脱发。
【诊断和鉴别诊断】国际上应用较多的是美国风湿病学会1982年提出的分类标准所谓分类标准即就整体而言，按此标准大多数SLE皆可归人一类，故亦有诊断意义；但就个例而言，符合标准者也不一定是SLE。反之，不符合该标准者，也不一定即可排除SLE。一些早期、轻型、不典型的SLE更是如此。国内多中心试用美国标准，特异性为96.4%，敏感性为93.1%。不典型或早期病例应行标准中未包括的一些检查，如狼疮带试验’卜体检查等，结合其他条件也可确诊。对此，我国风湿病学会认为多数医院的多数病例可采用美国的分类标准，但有检验条件的医院，特别是对一些早期不典型病例，也可用表7一、一、胜）中提出的标准，其特异性为93.6%，敏感性为97.5%。可以看出，医生的思维判断，建立必要的检查条件，对诊断SLE至为SLE应与结别不时诊为风湿关节炎，肾炎或肾病，溶血性贫血，血小板减少性紫癜，最后才确诊为SLE。
【治疗】
一、一般治疗
急性活动期患者应卧床休息，慢性期或病情稳定的患者可适当参加社会活动和工作，注意劳逸结合，适当锻炼，保持乐观情绪。有感染者应积极控制感染；有光敏者，应避免皮肤直接暴露于阳光下，可用阳伞或戴宽边帽，穿长袖衣裤。避免服用引起药物性狼疮的药物。未生育的妇女应严格避孕，待病情稳定后再考虑妊娠。即或如此，生产前仍需加强药物治疗，防止复发。
二、药物治疗
1.非留体类抗炎药：可用以作为发热、关节痛、肌痛等的对症治疗，这些药抑制前列腺素合成，影响肾血流灌注，对有肾炎者使用应小心。
2.抗疟药：氯喹口服后主要积聚于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对控制SLE皮疹，光敏感和关节炎症状有一定的效果。它是治疗盘状红斑狼疮的主要药物。磷酸氯喹每天剂量250—500mg，或轻基氯喹每天剂量200—400mg。由于氯喹衍生物排泄缓慢，长期应用在体内积储，可引起视网膜退行性病变。早期停药可以逆转。
3.免疫抑制药：主要适用于激素减量后疾病易复发，激素有效但用量过大出现严重的不良反应，以及狼疮性肾炎、脑病等重型难以用激素控制的SLE患者。常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤等。环磷酰胺剂量为每日1.5—2.5mg/kg，口服或静脉注射，亦可200mg隔日使用。硫唑嘌呤为2—3mg/kg，其中以环磷酰胺的效果较为肯定。其主要毒性作用为骨髓抑制、性腺萎缩、致畸胎、出血性膀胱炎、脱发等。现在主张用环磷酰胺可行冲击疗法，如0.5—1.0mg/m2体表面积，静脉滴人，3周后重复。病情好转后渐拉长间隔时间隔至3个月1次维持。
常等不良反应，目前不宜作为常规治疗。治疗活动期SLE时强的松必须分次给药。待临床症状和实验室检查有明显好转后，开始逐渐减量。一般每周减5mg，直减至每日20—30mg时，减量速度宜更缓慢，多数患者于1年后能以每日10—15mg或更小剂量维持。如在减量过程中症状又见反跳，则应使用减量前的剂量加5mg予以维持。维持时间宜较长，当以年计。
5.中草药：中医辨证施治获得一定疗效。单味药中雷公藤制剂尤其对肾炎有较好的效果，都待大量实践和总结。
【预后】现在由于诊断技术和治疗方法的不断进步，许多患者得到早期诊断和有效治疗，预后大为改观。不少单位有报告5年及10年生存率，分别达到94%及82%—90%。目前我国SLE死因中感染、肾衰竭、中枢神经系统狼疮约各占1/3。感染中因长期用肾，者不在数。
【护理】
1.密切观察病情：护士应注意生命体征、意识、瞳孔的变化，注意观察受累关节、肌肉的部位及疼痛的性质和程度。注意观察易感部位如口腔、皮肤的黏膜情况，加强的。
2.注意活动与休息：急性期及疾病活动期应卧床休息，卧床期间应注意翻身、被动活动、防止压疮。缓解期可适当活动。
3.做好皮肤护理：保持病室内适宜的温度和湿度，挂厚窗帘以免阳光直射，病室做紫外线消毒时安排患者回避。患者应避免在烈日下活动，必要时穿长袖衣裤、戴遮阳帽、打伞，禁忌日光浴。保持皮肤的清洁卫生，忌用碱性肥皂，避免化妆品及化学药品，防止刺激皮肤。保持口腔清洁及黏膜完整，坚持晨起、睡前、餐后用消毒液漱口，防止感染。有细菌感染者用1：5000呋喃西林液漱口，局部涂以碘甘油；有真菌感染着用1%—4%碳酸氢钠漱口，或用2.5%制真菌素甘油涂敷患处。有口腔溃疡的患者，漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷。忌染发、烫发、卷发。
4.预防感染：SLE患者抵抗力差，易发生感染，减少探视；工作中应严格无菌技术操作，注意观察感染迹象，监测生命体征及白细胞变化，若体温达到38°C以上，局部皮肤黏膜红肿，出现咳嗽、咳痰、胸痛等征象应报告医师，并协助处理。保持皮肤干燥，注意口腔、皮肤、会阴等易感部位的卫生。
5.药物护理：指导患者遵医嘱用药，勿随意减药、停药。非甾体抗炎药胃肠道反应多，宜饭后服，具有肾毒性，伴肾炎者慎用。抗疟药的衍生物排泄缓慢，可在体内蓄积，弓起视网膜退行性病变，故应定期查眼底。免疫抑制剂毒性较大，可导致胃肠不适、脱发、肝病、神经炎、骨髓抑制等，因此使用中应定期查血常规、肝功能。
6.饮食护理：饮食以高蛋白、富含维生素、营养丰富，易消化的食物，避免刺激性食物。忌食含有补骨脂素的食物，如芹菜、香菜、无花果等。肾功能损害者，应给予，适当，并24小时量；毒症患者应；
明显者，应给予；消能者应给予。
7.心理护理：应加强与患者的沟通，鼓励患者倾诉悲哀的心情，并给予同情、理，时加强，止患者外。适时后，增强患者战胜疾病的信心。鼓励亲人朋友多陪伴患者，使其获得感情支持。
8.健康教育：
（1）介绍疾病知识：向患者及家属介绍本病的基本知识，SLE患者如早期诊断和有效治疗，预后可大为改观，积极配合治疗。同时注意劳逸结合，适当锻炼。
（2）介绍药物知识：告知患者药物的作用、不良反应及服用方法，嘱患者遵医嘱服药。
（3）告知患者如何预防皮肤、口腔及其他部位的感染：嘱患者避免阳光直射皮肤，禁止日光浴，同时避免疲劳、预防接种及服用诱发本病的药物等。禁用碱性过强的肥皂清洁皮肤，用温水洗脸，忌用各类化妆品。剪指甲勿过短，防止损伤指甲周围。
（4）介绍生育知识：SLE好发于育龄女性，患者要注意避孕，病情稳定及肾功能正常者可受孕，并在医生指导下妊娠。
（第三节）强直性脊柱炎的诊治与护理
强直性脊柱炎（ankylosingspondylitis）是以慢性的，好发于青少年的，有明显家族的，的疾病不同的的疾病。两病有很多方面的不同点。
【病因和发病机理】病因不详。有研究迹象提示发病与感染、如克雷白杆菌属有关；该菌属与HLA—Br可能有抗原残基间的交叉或共同结构，但尚难作出定论。本病患者90%以上为HLA—Bn型。男性多于女性，患者一极家属中48%为HLA—B27型，其中近半数患强直性脊柱炎。
【临床表现】起病多迟缓，很少有首次发病于40岁以后。患者有持续性腰痛（至少3个月），伴晨僵，活动后减轻。脊柱症状轻重及病情进展不一，一般为慢性病程，脊柱炎上行性进展，可涉及腰胸椎全部脊柱，从而引起除腰痛外，各段脊柱痛或活动受限。随时间推移疼痛减轻而强直加重，患者出现驼背、呼吸困难、脊柱强直、X线脊柱像呈竹节状。患者可有足跟痛（跟腱炎）、足掌痛（足掌筋膜炎）、胸痛（肋椎关节及肋椎肌附着点炎症）、大腿痛（自腰放射）等症状。35—50%患者牵连周围关节，多为不对称性，下肢多于上肢，大关节多于小关节，髋肩膝受累最为多见。长期随访可见25%患者有结膜炎、眼色素层炎；少数患者发生主动脉瓣闭锁不全及心传导障碍。晚期患者肺活量下降（肋骨与椎体及横突融合，胸膨胀受限）夕卜，少数发生肺上叶纤维变。
【诊断】最常见的诊断标准为所谓的纽约标准：
