促进对侧萎缩的肾上腺较快的恢复功能，应在激素替代治疗的同时，每日肌肉注射长效ACTH60—80U，两周后逐渐减量，每隔数日可减少10U。如萎缩侧肾上腺反应欠佳，需较长期使用可的松做替代补充，每日25.0—37.5mg。在肾上腺功能逐渐恢复时，可的松的剂量也随之递减，大多数患者能于3个月至1年内逐渐停用替代治疗。
三、肾上腺癌
应尽可能早期作手术治疗。未能根治或已有转移者用药物治疗，减少肾上腺皮质激素的分泌。
四、不依赖ACTH双侧肾上腺增生
做双侧肾上腺切除术，术后作激素替代治疗。
五、异位ACTH综合征
应治疗原发癌瘤，视具体病情做手术、放射或化疗。如能根治，皮质醇增多症可以缓解；如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药。
六、阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
有以下几种：（1）双氯苯三氯乙烷（0，P’—DDD）：可使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死，但不影响球状带。开始每天2—6g，分3—4次口服，在治疗1个月后，大部分患者的尿17—羟、17—酮排出量下降。如疗效不明显，可增加至每日8—10g，继续服用4—6周，直到临床症状缓解或达到最大耐受量，以后再较少至无明显应的大量。用药期肾上腺皮质功能，可补充皮质激素，因0，P—DDD对外源性的激素代i射也有影响，故补充量应比正常替代量稍大。不良反应有食欲缺乏、恶心、嗜睡、头痛、乏力等；（2）甲吡酮（Su4885，metyrapone或metopyroneh能抑制肾上腺皮质11—羟化酶，从而抑制皮质醇的生物合成，每天2—6g，分3—4次口服，可降低血皮质醇的含量，使症状缓解。此药不良反应较少，可有食欲减退、恶心、呕吐等。用此药后，形成大量的11—脱氧皮质醇等中间产物，以致尿中17—生酮类固醇或17—羟扫一除量显著增加，故观察疗效需以血皮质醇为指标。
（3）氨基导眠能（aminoglutethimide）：此药能抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，故皮质激素的合成受阻，对肾上腺癌不能根治的病例有一定的疗效，每日用量0.75—1.0g分次口服。
（4）酬康哩（ketoconazole）：可使类固醇产生量减少，开始每日1000—1200mg，维持量每日600—800mg，此药毒性较轻，较易为患者接受，治程中需观察肝功能，少数患者可出现肝功能损害。用此药后睾酮的合成也减少，但也可由于减少皮质醇的产生，减轻了对垂体促性腺激素的抑制，睾酮的分泌也可增加。
七、皮质醇增多症患者进行肾上腺瘤或增生切除手术前后的处理
因患者原来血浆皮质醇的水平甚高，一旦切除分泌激素的瘤或增生的肾上腺，体内皮质醇分泌锐减，有发生急性肾上腺皮质功能不全的危险，故手术前后需要妥善处理。于手术前12小时及2小时各肌注醋酸可的松100mg（每侧臀部50mg）。手术时静脉滴注氢化可的松100—200mg，切除肿瘤或肾上腺前缓慢滴注；切除后加速滴注，当日共静脉滴注200—300mg，同时肌肉注射醋酸可的松每6小时50mg；醋酸可的松在第2、3日减为每8小时1次，第4、5日减为12小时1次，每次50mg肌肉注射，以保持血液中激素量比较稳定，必要时再加用氢化可的松静脉注射，以后，糖皮质激素改为口服维持量。对于肾上腺皮质增生切除一侧肾上腺或力另一侧部分切除的患者，可缓慢减量以至停药。腺癌一般难以根治，当减到维持量后，如尿17—羟排出量仍明显过高，表示癌未彻底切除，需加用化疗；否则，可持续维持量，并观察有无复发现象。
【预后】经有效治疗后，病情可望在数月后逐渐好转，向心性肥胖等症状减轻，尿糖消失，月经恢复，甚至可受孕，精神状态也好转，血压下降。如病程已久，肾脏血管已有不可逆损害，则血压不易下降至正常。癌的疗效取决于早期发现及能否完全切除。腺瘤如早期切除，预后良好，增生型患者治疗后的疗效不一，应定期观察有无复发，或有无肾上腺皮质功能不足。如患者皮肤色素沉着逐渐加深，提示有垂体瘤的可性。
【护理】
1.心理护理：对患者进行心理护理，增加患者战胜疾病的信心。如手术要详细向患者有，患者消除心。
2.饮食护理：给予患者高蛋白、高维生素、低碳水化合物、低脂及富含钾、钙的。
3.告知患者遵医嘱服用药物的重要性，不可随意停药或减量。
4.嘱患者注意冷暧，及时添减衣服，不到公共场合人多的地方去，预防感冒。
（第六节）原发性醛固酮增多症的诊治与护理
醒固酬增多症（hyperaldosteronism，aldosteronism）分为原发性和继发性两大类。原发性醒固醇增多症（原醒症primaryaldosteronism）是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留，体液容量扩张而抑制了肾素—血管紧张素系统；继发性醒固酮增多症（secondaryaldosteronism）的病因在肾上腺外，乃因有效血容量降低，肾血流量减少等原因致肾素—血管紧张素—醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素n兴奋肾上腺皮质球状带，于是醛固酮分泌增多。本节仅叙述原发性醛固酮增多症，多见于成人，女性较男性多见，占高血压病中的0.4；—2.0%。
【病因和病理】
醛固酮瘤最多见，占原醛症的60—90%，多为一侧腺瘤，直径在3cm以下，大多介于1—2cm，包膜完整，切面呈金黄色，有大量透明细胞组成，在电镜下，瘤细胞线粒体山脊呈小板状，显示小球带细胞的特征。极少数为双侧腺瘤。醛固酮瘤的原因不明，患者血浆中醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律平行。
特发性醛固酮增多症（特醛症）本病为成人原醛症第二多见的类型，占10%—40%，为儿童原醛症最常见的类型，双侧肾上腺小球带增生，可伴有或不伴有小型及大型结节。病因还不明确，可能有以下因素：（1）血管紧张素n的作用被加强，在静滴血管紧张素n后，醛固酮分泌增多的反应较正常人和醛固酮瘤患者为强。于特醛症患者，血管紧张素—转化酶抑制剂可使醛固酮分泌减少，血压正常，血钾上升，而于醛固酮瘤患者，作用不明显；（2）促进醛固酮分泌因子：ACTH前体物（POMC）N端肽的1个片段，即人赖氨酸—r3—MSH（促黑素细胞素），为一糖化肽段（50—76位）可兴奋醛固酮分泌，作用较ACTH为强，特醛症患者可测得高浓度的免疫活性r—MSH，而醛固酮瘤患者浓度甚低。此外，尿中可测出可兴奋醛固酮分泌的糖蛋白，人尿、血、垂体中皆可测到，在切除垂体后降低，此物在特醛症患者明显增高。特醛症患者血中！—内啡肽浓度也升高。以上均提示特醛症中垂体释放兴奋醛固酮的因子；（3）血清素拮抗药赛庚啶可使特醛症患者醛固酮分泌减少，提示在本型中存在着经血清素介导的兴奋醛固酮分泌因素。
醛固酮癌少见，为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌，往往还能分泌糖皮质激素、雄激素。肿瘤体积较大，直径多在3cm以上，切面显示出血，坏死。肿瘤的恶性性质在细胞学上常难以确定，转移灶的存在得以确诊。
异位的分泌醛固酮的肿瘤少见，可发生于肾脏内的肾上腺残余或卵巢肿瘤。
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症多见于青少年男性，可为家族性或散发性，家族性患者以常染色体显性方式遗传。肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行，用生理替代性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常，发病机理还不明确，可能与垂体异常有关。
【病理生理和临床表现】本病的主要临床表现是由于大量的醛固酮潴钠、排钾所。导外，血量增，血内血子浓度增，醛固酮血肾上腺素的，高血。外到定度后，弓起体内排钠系统的反应，肾脏（主要是近曲小管）重吸收钠减少，心钠素分泌增多，促进钠的排泄，从而代偿了大量醛固酮的潴钠作用，使钠代谢达到近乎平衡状态，不再继续潴钠，因而避免了细胞外液的进一步扩张和出现水肿、心衰。
大量醛固酮引起失钾，出现一系列的因缺钾而引起的神经、肌肉、心脏及肾脏功能障碍。细胞内大量钾离子丢失后，钠、氢离子由细胞内排出的效能减低，细胞内钠、氢离子增加，细胞内PH值下降，细胞外液氢离子减少，PH值上升呈碱血症。在一般常见的其他原因（如厌食、呕吐、腹街）引起缺钾时，肾小管上皮细胞内钾减少，于是肾远曲小管处交换占优势，交换减弱，尿呈酸性。而在原发性醛固酮增多症中，虽然肾小管上皮细胞内缺钾，但在醛固酮的作用下，继续失钾潴钠，交换仍被促进，于是尿不呈酸性，而成中性，甚至碱性，但细胞内氢离子增多而呈酸性。碱中毒时细胞外液游离钙减少，加上醛固酮促进尿镁排除，故可出现肢端麻木和手足搐搦。
原发性醛固酮增多症的主要临床表现如下：
高血压为最早期出现的症状，一般不呈恶性演变，但随着病情进展，血压渐高，大多是在170/100mmHg左右，高时可达210/130mmHg左右。
神经肌肉功能障碍（1）肌无力及周期性麻痹甚为常见，一般来说，血钾愈低，肌肉受累越严重。常见诱因为劳累，或服用氯噻嗪、速尿等促进排钾的利尿药。麻痹主要累及下肢，严重时累及四肢，也可发生呼吸、吞咽困难，麻痹时间短者数小时，长者数日或更久，补钾后麻痹即暂时缓解，但常复发；（2）肢端麻木，手足搐搦。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可比较轻微或不出现，而在补钾、麻痹消失后，手足搐搦往往变得更明显。
肾脏表现（1）因大量失钾，肾小管上皮细胞呈空泡变性，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿增多，继发口渴、多饮；（2）常易并发尿路感染。
心脏表现（1）心电图呈低钾血症图形：Q—T间期延长，T波增宽，减低或倒置，U波明显，T、U波相连呈驼峰状；（2）心律失常：较常见者为过早搏动或阵发性室上性心动过速，严重时可发生心室颤动。
其他儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关。糖耐量减退，缺钾时胰岛素的释放减少、作用减弱。
【实验室检查】
血、尿生化检查（1）低血钾：大多数患者血钾低于正常，一般在，严重者更低。低血钾往往呈持续性，也可为波动性，少数患者血钾正常；（2）高血钠：血钠一般在正常高限或略高于正常；（3）碱血症：血pH值和C02结合力为正常高限或略高于正常；（4）尿钾高：在低血钾条件下，每日尿钾仍在25mmol以上；（5）尿钠量较量为或。
尿液检查（1）尿pH值为中性或偏碱性；（2）尿常规检查可有少量蛋白质；（3）尿比重较为固定而减低，往往在1.010—1.018之间，少数患者呈低渗尿。
肾素—血管紧张素—醛固酮系统检查（1）尿醛固酮排出量：正常人在普食条件下，均值为7.7pg/24小时，范围3.4加12.78（RA），本病中高于正常；（2）血浆醛固酮：正常人在普食条件下平衡7天后，上午8时卧位血浆醛固酮为193.7±84.5nmolL，患者明显升高；（3）醛固酮分泌率：正常人在普食条件下平均值为77—109yg/24，患者明显升高。
醛固酮分泌的多少与低钾血症程度有关，血钾甚低时，醛固酮增高往往不明显，为低血钾的有。增多有性，高钠饮或量，的。
个特征是血浆肾素—血管紧张素活性降低，而且在用利尿剂和直立体位兴奋后不能显著升高。若为继发性醛固酮增多症，则以肾素—血管紧张素活性高于正常为特征。
24小时尿17—酮类固醇及17—羟皮质类固醇一般正常。
安体舒通试验安体舒通可拮抗醛固酮对肾小管的作用，每日320—400mg（微粒型），分3—4次口服，历时1—2周，可使本病患者的电解质紊乱得到纠正，血压往往有不同程度的下降。如低血钾和高血压是由于肾脏疾患所引起者，则安体舒通往往不起。
低钠、高钠试验（1）对疑有肾脏病变的患者，可作低钠试验（每日钠摄人限制在20mmol以下），本病患者在数日内尿钠下降到接近摄人量，同时低血钾，高血压减轻，而肾脏患者因不能有效地潴钠，可出现失钠、脱水。低血钾、高血压则不宜纠正；（2）对病情较轻、血钾降低不明显的疑似本病的患者，可作高钠试验，每日摄人钠量240mmol。如为轻型原发性醒固酮增多症，则低血钾变得更加明显。对血钾已明显降低的患者，不宜进行本试验。
【诊断和鉴别诊断】对同时有高血压和低血钾的患者，要考虑本病，如具备典型的血、尿生化改变，安体舒通能纠正代谢紊乱和降低高血压，则诊断可初步成立；如能证实醛固酮分泌增高和血浆肾素—血管紧张素活性降低，则可确诊。在确诊治疗方案前，还要尽可能鉴别是腺瘤还是增生，以及腺瘤的定位，则用以下方法检查：
上午直立位前后血浆醛固酮浓度变化正常人在隔夜卧位，上午8时血浆醛固酮值为0.062—0.185nmolL，保持卧位到中午12时，血浆醛固酮浓度下降，和血浆皮质醇浓度的下降相一致；如取立位时，则血浆醛固酮上升，说明体位的作用超过ACTH的作用影响。增生型本病患者在上午8至12时取立位时血浆醛固酮上升，明显超过正常人，这是因为这些患者在站立后血浆肾素有轻度升高，加上此型对血管紧张素的敏感性增强；而腺瘤患者在此条件下，血浆醛固酮不上升，反而下降，这是因为醛固酮瘤患者醛固酮分泌过度，血浆容量扩张，对肾素—血管紧张素系统起强烈的抑制作用，即使取立位4小时，也不能使血浆肾素有所增高。至于血浆醛固酮反而下降的原因，则与此时血浆ACTH按昼夜节律而下降有关。少数醛固酮瘤患者站立后血浆醛固酮呈上升反应，但反应微弱，增加不到一倍。如在试验前先服高钠饮食数日，或口39a氟氢皮质激素数日，使血浆容量扩张更为明显，则在站立后血浆醛固酮不再呈上升反应，说明腺瘤的分泌不受体位的影响，可借此以鉴别。
血浆去氧皮质酮、皮质酮及18—羟皮质酮测定醛固酮瘤患者上午8时血浆去氧皮质酮、皮质酮和18—羟皮质酮常升高，以18—羟皮质酮的升高为恒定和显著，常在0.154nmolL以上[正常人、普食条件下，上午8时，卧位、血浆18—羟皮质酮为0.1nmolL（标准度），样品不经层析、RA；而特醛症患者上述类固醇为正常或仅轻度升高，以18—羟皮质酮的鉴别诊断价值最高。醛固酮瘤患者18—羟皮质酮明显升高的部分原因为严重缺钾、使醛固酮合成的最后步骤：18—羟皮质酮经脱氢转变为醛固酮的度；醛中相对轻，上影响小。
