第四章 特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜是临床上常见的一种出血性疾病。常因患者血液中存在拮抗血小板的自身抗体，而引起免疫性血小板破坏而发病，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜。其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍。本病分急性与慢性两类，多见于儿童及青年女性，常有反复发作倾向。临床上常表现为皮肤黏膜出血，甚或内脏出血。急性特发性血小板减少性紫癜虽起病急骤，出血症状严重，但治疗后，80%的患者可以在6个月内缓解。大多数患者恢复后不再复发，少数在下次感染后复发，10%～20％的患者病程超过6个月而进入慢性期。个别患者急性期可因颅内出血而死亡，病死率在1％左右。慢性特发性血小板减少性紫癜一般病程较长，常发作与缓解交替出现，有的患者呈周期性发作。一般来说慢性型不能自发缓解，但危及生命者少。只有当本病急性发作血小板极度减少时，才有颅内出血或内脏出血的危险，此为本病的主要致死原因。
特发性血小板减少性紫癜属于中医“血证”、“衄血”、“发斑”等范畴。
（病因病机）中医学认为本病多表现为肌衄发斑，其发生与血脉、内脏有密切关系，病因分为外感、内伤两类。
1.外感邪热外感邪热，蕴毒于内，波及血分，灼伤脉络，或渗于脉络之外，或留著于肌肤之间，发为紫癜；若毒蕴于内，血随火升，上出清窍而为吐衄，移热于下，灼伤阴络而见尿血黑粪。
2.阴虚内热烦劳过度，或房室不节，或早婚多育，损及肝肾，致阴血亏虚；或久病、热病之后，伤阴耗津，致阴血亏虚；滋生内热，灼伤血脉，迫血妄行，溢于脉外，则见各种血证。
3.脾虚失摄饮食不节，或暴饮暴食，或饥饱无度，或劳倦过度，皆可伤及于脾，脾虚失于统摄，血液溢于脉外，出现各种出血症状。
4.瘀血阻络久病入络，络脉不畅；或肝郁气滞，血行不畅；则脉络瘀阻，瘀血阻滞脉道使血液不循常道，溢于脉外而见各种血证。
急性型者多因外感邪热，火热炽盛，灼伤脉络，迫血妄行而发病；慢性型者以肝、脾、肾虚损为其发病基础，而瘀血始终贯穿疾病的始终，常因外感或劳累而诱发，易虚实并存，“虚”则常见气虚、阴虚甚或脾肾阳虚，“实”则常见热和瘀，并可见湿。
（诊断要点）参照1986年12月首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议制订的诊断标准：
1.多次化验检查血小板计数减少。
2.脾脏不增大或仅轻度增大。
3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
4.以下五项中应具备任何一项。
（1）泼尼松治疗有效。
（2）切脾治疗有效。
（3）PAIgG增多。
（4）PAC3增多。
