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第3章 再生障碍性贫血(1)

再生障碍性贫血简称再障,是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。约半数以上病例因找不到明显的病因,称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起,称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见病毒感染和免疫反应等。

再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见,且男性多于女性。

有哪些症状

主要的临床表现为进行性贫血、出血及感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。包括疲乏、软弱无力、皮肤黏膜苍白等贫血症状,皮肤、黏膜淤点及淤斑、齿龈出血、鼻衄,女性患者有月经过多,还有口腔、肛门周围,皮肤和上呼吸道等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。

如何分型

急性型:多数起病急遽,早期突出的症状是感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见,重者可因败血症而死亡,皮肤淤点、淤斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。眼底可出现小出血点、出血斑或火焰状出血。颅内出血亦不少见,可致死亡。总之出血部位较多,程度上亦较严重。贫血在病之早期较轻,但进行较速,可有轻度浮肿。肝脾不肿大,这类病例病情险恶、病程短促,一般常用的治疗方法效果不佳。患者大多于起病后几月至1年内死亡。

慢性型:大多起病徐缓,主要的表现常常是倦怠无力,劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。

有哪些并发症

长期中、重度贫血会引发贫血性心脏病;反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病,而大量输血可诱发血液病;感染不能及时控制,可并发败血症甚至发生感染中毒性休克。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一。

应做哪些检查

一般检查:血常规检查可见全血细胞减少,急性型远较慢性型为重,贫血呈正细胞、正色素型,白细胞与中性粒细胞均减少,淋巴细胞比例相对增高,中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高,血小板显着减少,网织红细胞急性型<1%,慢性型可>1%。

骨髓穿刺检查:重型、急性型者,绝大多数病例多部位骨髓穿刺检查显示增生不良,粒、红系细胞减少,淋巴细胞及其他非造血细胞(浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞)增多,巨核细胞未见或极少,脂肪组织增多。慢性型者,胸骨和脊突多增生活跃,髂骨多增生减低,增生活跃的部位,红细胞系增多,晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少,增生减低的部位,红系各阶段均减少,淋巴细胞比例增多,巨核细胞缺乏,骨髓小粒中以非造血细胞为主,骨髓液中有较多油滴。

骨髓活检:当骨髓穿刺不能确诊时,可做骨髓活检。特点是红骨髓显着减少,被脂肪组织所代替,并可见非造血细胞分布在间质中。

其他检查:血清铁明显增高,血清未饱和铁结合力低,放射性铁在血浆中消失时间延长,红细胞铁利用率降低;红细胞内胆碱酯酶活力正常,约2/3患者抗碱血红蛋白轻至中度增高;细胞遗传学分析,多数患者骨髓细胞无染色体异常;骨髓核素99锝全身骨髓扫描或线闪烁照相,可见骨髓造血组织减少,可估计残余造血活性之多少。

老中医处方

方1

(组方)大枣30枚,熟地黄20克,黄芪15克,菟丝子15克,地榆15克,桑椹子15克,鹿角胶(烊化)10克,山药10克,补骨脂10克,牡丹皮10克,茯苓10克,泽泻10克,山茱萸10克,白术10克,女贞子10克,当归10克,何首乌10克,川芎10克,党参10克,三七末(冲服)3克。

(主治)再生障碍性贫血。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方2

(组方)生地黄30克,山药30克,黄芪24克,女贞子20克,旱莲草20克,阿胶(烊化)20克,鹿角胶(烊化)15克,党参15克,当归15克。

(加减)

出血,加侧柏叶10克,藕节10克;

有热,去党参、黄芪,加玄参20克;

腰酸腿软,加仙灵脾15克,巴戟天15克,桑寄生15克;

失眠,加夜交藤15克,炒酸枣仁15克;

大便溏稀,加白术15克,茯苓15克。

(主治)再生障碍性贫血。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方3

(组方)当归10克,白术10克,熟地黄10克,栀子10克,党参30克,黄芪30克,何首乌30克,白及30克,仙鹤草30克,地骨皮15克,陈皮15克,黄精15克,龟板15克,枸杞子15克,阿胶(烊化)15克,山药20克,生地黄20克,白芍12克。

(加减)

头晕,失眠,心悸,加山萸肉、酸枣仁、柏子仁;

遗精,加龙骨、牡蛎等;

食欲不振,加砂仁、肉豆蔻;

出血,加三七粉、炒地榆、白茅根、旱莲草、侧柏叶;

因血热口腔黏膜及舌上起血泡,加水牛角、黄连、黄柏;

血尿,加萹蓄、瞿麦、旱莲草;

白细胞低,加鸡血藤、太子参、女贞子;

大便溏,加莲子;

口渴心烦,加天冬、麦冬。

(主治)再生障碍性贫血肾阴虚型。

(用法)水煎2次,共取药液400毫升左右,分2次服,每日1剂。

方4

(组方)蚕沙(包)12~24克,太子参12克,阿胶(烊化)12克,补骨脂12克,连翘12克,黄芪15克,枸杞子15克,鸡血藤15克,栀子15克,生地黄6~12克,熟地黄6~12克,生大黄6~12克,当归9克,肉苁蓉9克,女贞子9克,仙灵脾6克,青蒿6克,砂仁(后下)6克,黄柏18克。

(主治)慢性再生障碍性贫血。

(用法)每日1剂,水煎服,3个月为1个疗程,共服用2~6个疗程。

方5

(组方)黄芪24克,仙鹤草24克,补骨脂15克,人参(另煎)6克。

(加减)

脾肾阳虚,加仙茅15克,仙灵脾15克,肉桂6克,制附子(先煎)10克,鹿角胶(烊化)9克;

肝肾阴虚,去人参,加天冬24克,麦冬24克,生地黄24克,熟地黄24克,白茅根24克,龟板(先煎)24克,地骨皮12克,青蒿12克,知母12克,三七(研,冲服)1克,西洋参10克;

阴阳俱虚,加天冬24克,生地黄24克,黄柏10克,砂仁(后下)10克,知母10克,女贞子10克;

妇女月经过多或崩漏不止,加龙骨24克,牡蛎24克,赤石脂24克,血见愁15克,三七(研,冲服)2克;

消化道出血,加白及12克,三七(研,冲服)3克,蒲黄(包)3克,阿胶(烊化)3克,藕粉5克。

(主治)慢性再生障碍性贫血。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方6

(组方)黄芪75克,红参25克,当归50克,陈皮40克,阿胶50克,鹿角胶50克,三七20克,血余炭25克,乌梅炭50克,鸡血藤50克,砂仁20克,补骨脂50克,紫河车2具,土大黄50克,枸杞子25克,何首乌50克,藕节50克,五味子25克,熟地黄50克,巴戟天25克,仙鹤草50克,仙灵脾35克,黄柏20克。

(主治)再生障碍性贫血,属阴阳气血俱虚,兼有出血和瘀热者。

(用法)上药共为细末,炼蜜为丸,每丸重10克,每次服1丸,每日3次,白开水送下。

方7

(组方)熟地黄20克,阿胶(烊化)20克,代赭石20克,黄柏15克,知母15克,龟板15克,山楂15克,神曲15克,麦芽15克,甘草15克。

(加减)

发热,加胡黄连15克,地骨皮15克,连翘15克;

出血,加板蓝根30克,白茅根30克,生地黄20克,白芍20克,连翘20克,白及20克,三七(冲服)3克。

(主治)再生障碍性贫血。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方8

(组方)炒酸枣仁12克,朱茯苓12克,何首乌12克,党参9克,黄芪9克,生地黄9克,熟地黄9克,当归9克,白术9克,白芍9克,鳖甲9克,阿胶(烊化)9克,肉苁蓉9克,五味子5克,山茱萸5克。

(主治)再生障碍性贫血。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方9

(组方)雄蚕蛾6克,菟丝子12克,熟地黄12克,龟板12克,桑寄生12克,牛膝12克,续断12克,生黄芪20克,旱莲草10克,何首乌12克,当归12克,炙甘草10克。

(加减)

肾阳虚者,除贫血症状外,兼见形寒肢冷,手脚发凉,舌淡体胖有齿痕,脉沉弱,去旱莲草、桑寄生、龟板,黄芪改为30克,加党参24克,鹿角胶(烊化)10克,仙灵牌12克,补骨脂10克;

肝肾阴虚者,除贫血外,兼见五心烦热,或低热口干,不欲饮,舌淡苔微黄,脉细数,去熟地黄、菟丝子、续断,加丹皮10克,生地黄10克。

(主治)慢性再生障碍性贫血。

(用法)上药先用清水浸泡20分钟,再以文火煎1小时,早晚空腹温服,30天为1个疗程。

(说明)在辨证施治的同时,分标本缓急,酌情使用西药治疗,如输血、抗生素、雄激素及糖皮质激素。

方10

(组方)鹿角胶150克,党参90克,肉苁蓉90克,黄芪90克,山药60克,熟地黄60克,枸杞子60克,土大黄60克,菟丝子60克,漏芦60克,仙茅60克,巴戟天60克,血余炭60克,仙灵脾60克,补骨脂90克,骨碎补90克,牛膝90克,三七90克,仙鹤草90克,鹿茸15克,红人参15克,紫河车1具。

(主治)再生障碍性贫血。

(用法)上药为末,蜜丸,每次服10克,日2~3次。

方11

(组方)白术15克,核桃仁15克,桑寄生15克,续断15克,桑椹15克,枸杞子15克,女贞子15克,菟丝子15克,五味子15克,人参(另煎)9克,炙甘草6克,炮姜6克。

(加减)

大便溏薄,加补骨脂、肉豆蔻;

脉微细,大汗出,四肢厥逆,加附子、麦冬;

脊背酸痛,冷甚,加鹿茸;

出血过多,头晕,心悸,失眠,加当归、黄芪、桂圆肉;

有肢冷,脊背恶寒而兼心中灼热感或兼见口舌溃烂,加生龟板。

(主治)再生障碍性贫血脾肾阳虚型。

(用法)上药加水煎煮2次,将两煎药液混合均匀,分为2次服用,每日1剂。

(说明)病情稳定后,服生血丸:炒皂矾30克,鹿茸30克,紫河车(焙干)4具,共研成细末,大枣去核炒热,共研成泥状为丸,每丸6克,每日2次,每次1丸。

方12

(组方)红参15克,鹿角胶15克,白芍15克,川芎15克,砂仁20克,熟地黄20克,山药20克,山萸肉20克,补骨脂20克,当归20克,丹参20克,黄芪50克,仙鹤草50克,鹿茸2.5克。

(加减)若有出血倾向、发热等,可加服丹皮、炒黄连、炒黄柏、炒栀子各15克,犀角10克,炒生地黄25克,金银花、连翘各20克。

(主治)再生障碍性贫血气血两虚型。

(用法)共研为细末,炼蜜为10克重丸。每次1丸,每日3次。疗程3~6个月。

方13

(组方)人参(另煎)3克,天冬15克,熟地黄20克,女贞子15克,仙灵脾15克,阿胶(烊化)10克,鹿角霜10克,黄精20克,羊蹄根20克。

(加减)

阴虚甚者,加龟板、生地黄;

阳虚甚者,加紫河车、巴戟天;

气虚甚者,加党参、白术,倍黄芪;

血虚甚者,加鸡血藤、制首乌、白芍;

发热,加水牛角、鸭跖草、栀子、黄芩;

出血,加仙鹤草、大蓟、小蓟;

高热,加服安宫牛黄丸。

(主治)再生障碍性贫血,血小板减少性紫癜,白细胞减少,及其他免疫机能低下等疾病。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方14

(组方)丹皮12克,当归12克,白芍12克,女贞子12克,丹参12克,玄参12克,麦芽12克,旱莲草30克,仙鹤草30克,桑椹子30克,龟板30克,生龙骨30克,生牡蛎30克,党参30克,黄芪30克,大枣30克,花生衣10克,甘草10克,鸡内金15克,三七粉(冲服)3克。

(主治)再生障碍性贫血。

(用法)每日1剂,水煎,分2次服。

方15

(组方)黄芪15克,党参10克,当归10克,丹参20克,地黄15克,菟丝子10克,女贞子10克,大枣5枚,甘草10克。

(加减)

脾虚,加砂仁、神曲、谷芽、鸡内金;

阴虚,加玄参、制何首乌;

阳虚,加补骨脂、骨碎补;

兼瘀,加川芎、白芍;

出血,加仙鹤草。

(主治)再生障碍性贫血。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方16

(组方)黄芪20克,太子参15克,当归15克,熟地黄15克,枸杞子15克,巴戟天15克,仙灵脾15克,白芍20克,白术10克,连翘10克,山萸肉10克,五味子6克,肉桂6克,黑附子(先煎)6克,阿胶(烊化)3克。

(加减)

阳虚重,增大巴戟天、仙灵脾、黑附子、肉桂用量,酌加补骨脂6克,菟丝子9克;

阴虚重,增大枸杞子、山萸肉、五味子、熟地黄用量,酌加女贞子6克,旱莲草6克;

出血明显,加金银花炭6克,大黄炭6克;

热象重,加知母6克。

(主治)再生障碍性贫血。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方17

(组方)鹿角12~15克,补骨脂12~15克,白术12~15克,生地黄12~15克,炙甘草9~12克,陈皮9~12克,山茱萸9~12克,棉花根30克,红参(研末吞服)3~6克。

(主治)再生障碍性贫血,脾肾两虚,阴阳气血亏虚者。

(用法)红参末另包,余药需用水浸泡30分钟,再煎煮30分钟,每剂煎2次,将2次煎出的药液混合,每日1剂,早晚分服,红参末随药吞服。

(说明)阴虚内热较着及有出血和感染者忌服。

方18

(组方)党参30克,黄芪60克,仙灵脾15克,仙茅10克,补骨脂15克,鹿角胶(烊化)10克,阿胶(烊化)10克,制黄精30克,枸杞子15克。

(加减)

兼潮热盗汗,口干咽燥,加生鳖甲、生地黄、丹皮、女贞子;

血热妄行出血,去仙茅,加旱莲草、仙鹤草、侧柏叶;

热甚,加金银花、大青叶;

阳虚,加制附子。

(主治)再生障碍性贫血。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方19

(组方)黄芪15克,制附子(先煎)6克,党参12克,茯苓10克,白术10克,山茱萸10克,枸杞子10克,旱莲草20克,鹿茸(另冲)3克,紫河车(另冲)6克,阿胶(烊化)10克,丹参10克,砂仁6克,甘草6克。

(加减)

头晕神疲乏力重,加人参(另煎)10克;

形寒怕冷甚,加大附子量;

腰膝酸软明显,加菟丝子15克,巴戟天12克;

腹泻日3次以上加炒薏苡仁20克,加大茯苓用量;

有皮下出血点,加茜草10克;

月经淋漓不断,加土大黄6克,龟板胶(烊化)10克。

(主治)慢性再生障碍性贫血。

(用法)水煎2次,共取药液300毫升,每日早晚各服1次,每日1剂。

方20

(组方)党参10克,黄芪10克,肉桂6克,制附子(先煎)10克,当归15克,菟丝子15克,鹿角胶(烊化)10克,枸杞子15克,熟地黄20克,桑椹子15克,白茅根20克,何首乌15克,虎杖20克,金银花15克,红花15克,紫河车10克,大枣5枚,狗骨头20克。

(主治)再生障碍性贫血。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方21

(组方)鹿胎膏10克,当归10克,党参6克,薏苡仁30克,生黄芪30克,制附子(先煎)6克,桂枝6克,茯苓12克,生地黄15克,熟地黄15克,白芍15克,续断15克,桑寄生15克,黄精20克。

(加减)

阴虚,加女贞子10克,制何首乌15克,枸杞子15克;

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