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第22章 骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征是一组起源于造血体系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性体系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分患者可无症状。部分患者可有肝、脾、淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。原发性者原因未明,继发性者与某些血液病、接受放化疗等因素有关,使骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长,骨髓处于无效造血状态。本病可发生任何年龄,以中老年居多。

有哪些症状

通常起病缓慢,少数起病急骤。一般从发病开始到转化为白血病,在1年之内约50%以上。贫血患者占90%,常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,感染部位以呼吸道、肛门周围和泌尿系为多。出血占20%,常见于呼吸道、消化道,也有颅内出血者。

早期的出血症状较轻,多为皮肤黏膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可能月经过多。晚期出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。

一般无特殊体征,仅少数病例有肝、脾、淋巴肿大,脾脏肿大者常为中、轻度。晚期可有胸骨压痛。

并发症主要为感染、急性白血病、出血等。

应做哪些检查

血常规:一系、两系或全血细胞减少,并伴病态造血的形态表现。

骨髓象:涂片常规细胞形态和铁染色检查,原始细胞增多时做细胞化学染色。涂片至少有两系细胞病态造血的形态学证据;微巨核细胞的检出对诊断有较大特异性。

骨髓活检切片幼稚前体细胞异位是本病的组织病理学特征,每平方毫米骨髓面积中至少检出3处即为阳性。

有条件者可做骨髓细胞染色体检查。

有条件时可做血清维生素B12及叶酸浓度测定。

老中医处方

方1

(组方)何首乌25克,女贞子25克,菟丝子25克,熟地黄20克,当归20克,茯苓20克,阿胶(烊化)15克。

(加减)

偏阴虚,加生地黄15克,山茱萸15克,牡丹皮15克,泽泻15克;

偏阳虚,加红参10克,鹿角胶(烊化)20克,锁阳20克,巴戟天20克,补骨脂20克;

心脾两虚,加黄芪30克,人参20克,白术15克;

有出血倾向,加三七粉(冲服)6克,白茅根5克,大蓟10克,小蓟10克,仙鹤草30克。

(主治)骨髓增生异常综合征。

(用法)水煎服,每日1剂,分2次服。

方2

(组方)炙黄芪30克,党参30克,菟丝子30克,鸡血藤30克,丹参30克,女贞子15克,旱莲草15克,生地黄15克,熟地黄15克,当归10克,赤芍10克,白芍10克。

(加减)

伴畏寒肢冷者,加仙茅10克,仙灵脾10克;

有出血倾向者,加茜草10克,小蓟15克,侧柏叶15克;

外感发热者,加金银花15克,连翘15克;

邪毒内盛者,加半枝莲30克,虎杖30克,白花蛇舌草30克;

骨蒸劳热者,加银柴胡10克,青蒿10克,鳖甲10克。

(主治)气阴两虚伴瘀血之骨髓增生异常综合征。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方3

(组方)生黄芪15克,炒白术10克,茯苓20克,太子参10克,补骨脂10克,女贞子15克,白花蛇舌草30克,菟丝子10克,旱莲草20克,仙鹤草15克,漏芦15克,阿胶(烊化)10克,三七10克,甘草10克。

(主治)正气虚弱,邪毒内侵之骨髓增生异常综合征。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方4

(组方)生黄芪30克,当归15克,旱莲草15克,山萸肉15克,党参15克,何首乌15克,阿胶(烊化)15克,枸杞子10克,熟地黄10克,女贞子10克,元参10克,陈皮10克,半夏10克,茯苓10克。

(加减)

合并感染发热者,加金银花15~30克,败酱草15~30克,连翘10克,蒲公英10克,白花蛇舌草30克;

合并出血,加仙鹤草30克,侧柏叶30克,鲜茅根30克,三七粉(冲服)1.5克,白及10克。

(主治)脾肾两虚型骨髓增生异常综合征。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方5

(组方)金银花30克,板蓝根30克,败酱草30克,白花蛇舌草30克,连翘15克,蒲公英15克,黄芩15克,青蒿10克。

(加减)

兼瘀血者,加三七粉(冲服)1.5克,赤芍15克,鳖甲15克,丹参30克,红花6克;

气血两虚者,加生黄芪30克,鹿角胶(烊化)30克,党参10克,当归15克,阿胶(烊化)15克,侧柏叶15克,三七粉(冲服)1.5克。

(主治)邪毒炽盛型骨髓增生异常综合征。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方6

(组方)白花蛇舌草20克,紫草10克,黄芩10克,当归10克,青黛4克,丹参15克,鸡血藤15克,白芍15克。

(加减)

气血两亏者,加黄芪15克,党参10克;

肝肾不足者,加女贞子10克,旱莲草10克,菟丝子15克;

兼头痛,加白芷10克,菊花10克,白蒺藜15克;

兼恶心呕吐者,加藿香10克,半夏10克,陈皮6克;

食纳不香者,加佩兰10克,佛手10克,焦山楂15克;

兼咳嗽,加桑白皮15克,杏仁10克,百部10克。

(主治)正气亏虚,邪毒内蕴,瘀热阻滞所致的骨髓增生异常综合征。

(用法)上药加水煎煮2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方7

(组方)人参10克,黄芪30克,白术15克,炙甘草10克,生姜10克,大枣10克,当归15克,茯神10克,酸枣仁10克,龙眼肉15克,远志7克,木香10克。

(主治)气血两虚型骨髓增生异常综合征,面色苍白或萎黄,气短乏力,头晕心悸,唇甲色淡,神疲懒言,舌淡,苔薄白,脉细弱。

(用法)每日1剂,水煎,分2次服。

方8

(组方)制附子(先煎)10克,肉桂10克,熟地黄15克,山萸肉10克,枸杞子15克,菟丝子20克,杜仲15克,鹿角胶(烊化)20克,当归10克,人参10克,黄芪30克,白术10克,山药15克,甘草6克,茯苓15克,扁豆10克。

(加减)

大便溏,加诃子10克;

腹胀,加木香10克,佛手10克,枳壳6克;

血热动血,加茜草根15克,紫草15克,仙鹤草15克,阿胶(烊化)20克。

(主治)脾肾两虚型骨髓增生异常综合征,神疲乏力,心悸气短,面色无华,腰酸腿软,形寒肢冷,夜尿频数,纳减,便溏,男子阳痿,女子闭经,时有发热,或有衄血紫斑,舌淡胖,苔白,脉沉细。

(用法)每日1剂,水煎2次,药液混合后分2次服。

方9

(组方)熟地黄15克,山萸肉10克,枸杞子15克,龟板胶(烊化)20克,山药15克,人参10克,白术10克,黄芪30克。

(加减)

阴虚火旺者,加天冬10克,麦冬10克,知母10克,丹皮15克,黄柏10克;

血热动血,紫斑,齿衄,鼻衄者,加侧柏叶15克,茜草15克,紫草20克,仙鹤草15克;

骨蒸内热,加银柴胡10克,青蒿10克,鳖甲10克;

外感发热,加金银花30克,连翘10克;

口咽溃烂,疮疖者,加射干10克,板蓝根20克,紫花地丁10克,蒲公英30克,金银花30克,连翘10克。

(主治)肝肾阴虚、阴虚内热型骨髓增生异常综合征,面色少华,乏力气短,心悸,腰膝酸软,形瘦,五心烦热,精神委靡,舌干口燥,或咽干喉痛,或衄血不止,舌嫩红,脉细数。

(用法)水煎服,每日1剂。

方10

(组方)桃仁10克,红花10克,当归15克,赤芍12克,川芎6克,熟地黄15克。

(加减)气血、痰浊、热毒瘀阻脉络,日久化症,咽干心烦,汗出发热,加生地黄15克,玄参10克,地骨皮10克,黄柏10克,鳖甲10克。

(主治)血瘀症积型骨髓增生异常综合征,面色暗黑,身痛骨痛,腹部胀满,腹中结块,胸胁作痛,形体消瘦,肌肤甲错,或衄血、肌衄,甚则便血,或咽干心烦,汗出发热,舌淡暗或紫,或有瘀点,脉涩。

(用法)诸药先用水浸泡半小时,煎煮2次,药液混合后分2次服,每日1剂。

方11

(组方)红参10克,黄芪30克,鸡血藤30克,熟地黄25克,枸杞子20克,补骨脂20克,焦三仙20克,白术20克,当归15克,川芎15克,阿胶(烊化)15克,炙甘草10克。

(主治)脾肾两虚、气血不足型骨髓增生异常综合征。

(用法)水煎服,每日1剂,2个月为1个疗程。

方12

(组方)黄芪30克,党参10克,何首乌10克,枸杞子10克,天花粉10克,杜仲10克,菟丝子10克,黄连2克,泽泻2克,青黛(包煎)4克。

(主治)骨髓增生异常综合征。

(用法)水煎服,每日1剂,连服4个月。

有哪些单验方

牛骨髓、阿胶(烊化)、大枣各15克,山药30克。水煎服,每日1剂。

连衣花生仁100克,红枣、鸡血藤、红糖各50克,山药30克,当归10克。先将鸡血藤入布袋中备用,红枣温水泡发,花生仁略煮一下,将花生衣剥下,再将已泡发的红枣及其他中药一同放入煮花生仁之水中,加冷水适量,小火煎30分钟左右,捞出花生衣、鸡血藤、当归,加红糖即可。每日1剂,饮汤吃红枣、山药。用于治疗本病紫癜者。

丹参、黄芪、党参各30克,桃仁、生地黄、鳖甲各15克,当归、赤芍各12克,红花10克。水煎服,每日1剂。

鹿茸40克,入黄酒2000毫升,浸1个月。每日100毫升,分2~3次服,20天后,每日服50毫升,早晚分服。

鸽1只,党参25克,当归12克。将鸽宰杀,去毛杂内脏,洗净后与两药,加水煨汤,每日1次,食肉喝汤。

合理安排起居,适当的运动如打太极拳、散步等锻炼,可以自我调节身体的失衡。

本病与情绪密切相关,情绪乐观、精神愉快对防病极有意义。

注意营养合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。

在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时,应做好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少骨髓增生异常综合征的发生。

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